2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

2.3 Лабораторные диагностические исследования

Рекомендовано проведение обязательного лабораторного исследования (общий анализ крови и общий анализ мочи; биохимический анализ крови (в том числе показатели белкового, жирового, углеводного обменов; содержание микро- и макронутриентов), исследование предсердного натрий-уретического пептида, коагулограммы всем пациентам с клиническими признаками НДСТ с целью выявления коморбидной патологии и оценки выраженности диспластического процесса [2-5].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2)

Рекомендовано определение биохимических диагностических маркеров НДСТ, в частности – гидроксипролина (ГОП), всем пациентам с подозрением на НДСТ с целью определения прогноза течения диспластического процесса, как самостоятельного состояния, так и влияния нарушения обмена веществ на течение ассоциированной патологии [3].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2)

Комментарии: наиболее важными показателями/маркерами при распаде коллагена в тканях являются гидроксипролины, содержание которых исследуют в биологических жидкостях (кровь, моча и др). Снижение концентрации ГОП в крови в 2 раза и более следует рассматривать как показатель угнетения процесса распада коллагена в соединительной ткани. Увеличение отношения концентрации ГОП к свободному свидетельствует о нарушении фибриллогенеза в поврежденных тканях. Наиболее перспективно исследовать ГОП крови и мочи в качестве скрининг-диагностики, контроля терапии [14, 15].

2.4 Инструментальные диагностические исследования

Рекомендовано всем пациентам с НДСТ проводить следующие инструментальные методы исследования для уточнения диспластикозависимой и ассоциированной патологии сердечнососудистой, дыхательной и мочевыделительной систем, желудочно-кишечного тракта:

• ЭКГ; •Эхокардиография (ЭхоКГ);
• Холтер-ЭКГ с оценкой вариабельности сердечного ритма;
• пульсоксиметрия;
• офтальмоскопия и скиаскопия;
• ультразвуковое исследование брюшной полости [2-5].

При выявлении клинического синдрома НДСТ, с целью уточнения патологии вовлеченных органов и систем, рекомендовано проведение дополнительных методов исследования:

• магнитно-резонансная томография;
• ультразвуковая доплерография сосудов: нижних конечностей, крупных сосудов висцеральных органов, экстра- и интракраниальных сегментов церебральных артерий;
• суточное мониторирование АД;
• велоэргометрия;
• стрессЭхоКГ;
• коронарография;
• мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости;
• спирометрия и проба с бронхолитиком;
• фибробронхоскопия;
• фиброгастродуоденоскопия;
• фиброколоноскопия [2-5].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2)

Комментарии: пациентам с признаками НДСТ рекомендуется исключить расширение корня аорты с помощью отечественного способа (Семенкин А.А., Нечаева Г.И., 2016) [3, 5, 16].

Расчет должного диаметра корня аорты проводится согласно следующей формуле: ДДКА = 1,925 + 0,009 × возраст + 0,574 × ППТ - 0,193 × пол (1 или 2), где ДДКА – должный диаметр корня аорты (см); возраст – возраст пациента (годы); ППТ – площадь поверхности тела (м2 ), рассчитанная по формуле Дюбуа и Дюбуа; пол – пол пациента: 1 для мужчин, 2 для женщин; при этом за нормальный диаметр корня аорты принимают любое цифровое значение, находящееся в пределах ±0,44 см от рассчитанного ДДКА [3, 5, 16].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3)