2.2.1. Физикальное обследование при подозрении на гемофагоцитарный синдром
Рекомендуется проведение обследования с целью диагностики, в том числе дифференциальной диагностики, всем пациентам с подозрением всем пациентам с подозрением на гемофагоцитарный синдром в условиях стационара, оказывающего медицинскую помощь детям с ревматическими заболеваниями с целью установления диагноза [5, 16, 89].
Рекомендуется постоянно проводить термометрию всем пациентам с целью оценки выраженности и характера лихорадки [89].
Комментарии: Лихорадка (постоянная или неремиттирующая) представляет собой один из главных клинических симптомов ГФС. Она всегда устойчива к противоинфекционному лечению. В то же время одним из признаков, свидетельствующих в пользу ГФС, служит нормализация температуры тела в результате иммуносупрессивной терапии.
Рекомендуется провести оценку общего состояния всем пациентам с целью его дальнейшего мониторирования [89].
Комментарии: Течение вторичного ГФС варьирует от легкого, с минимальной выраженностью симптомов, до тяжелого. При тяжелом неконтролируемом течении ГФС может развиться нарушение сознания, кома. Возможен летальный исход.
Рекомендуется провести осмотр кожных покровов всем пациентам с целью выявления патологических изменений [89].
Комментарии: Частота кожных проявлений при ГФС варьирует от 6 до 65%. Поражение кожи может протекать в форме генерализованной макуло-папулезной сыпи, эритродермии, отека, панникулита, кореподобной сыпи и пурпуры. Некоторые проявления аналогичны таковым при болезни Кавасаки.
При патологоанатомическом исследовании биопсийного (операционного) материала кожи обнаруживается лимфогистиоцитарная инфильтрация дермы с явлениями гемофагоцитоза.
Рекомендуется провести осмотр лимфатических узлов всем пациентам с целью выявления патологических изменений [89].
Комментарии: При развитии ГФС значительно увеличивается размер лимфатических узлов и развивается генерализованная лимфаденопатия.
Рекомендуется провести анализ жалоб, осмотр, перкуссию и пальпацию органов сердечно-сосудистой системы всем пациентам с целью выявления патологических изменений [89].
Комментарии: При прогрессировании ГФС развивается сердечная недостаточность в рамках полиорганной недостаточности.
Рекомендуется провести анализ жалоб, осмотр, перкуссию и пальпацию органов дыхательной системы всем пациентам с целью выявления патологических изменений [89].
Комментарии: Поражение легких при ГФС также может иметь различную степень выраженности, вплоть до развития тяжелой дыхательной недостаточности, требующей проведения искусственной вентиляции легких.
Смертность пациентов при поражении легких составляет до 88%.
Нарастание дыхательной недостаточности — тревожный признак, свидетельствующий о неадекватном контроле над ГФС или присоединении суперинфекции.
Рекомендуется провести анализ жалоб, осмотр, перкуссию и пальпацию органов пищеварительной системы всем пациентам с целью выявления патологических изменений [89].
Комментарии: Поражение печени встречается у подавляющего большинства пациентов с ГФС, варьируя от бессимптомного течения с изменениями в крови до развития печеночной энцефалопатии, тяжелой гипокоагуляции, отечно-асцитического синдрома. Описано спонтанное возникновение веноокклюзионной болезни.
Степень увеличения селезенки варьирует от выраженной до умеренной, когда спленомегалия выявляется лишь при инструментальных исследованиях.