только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 3 / 10
Страница 27 / 67

Периодический синдром, ассоциированный с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS) (Другие уточненные нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках)

2.3.2. Инструментальные диагностические исследования

Рекомендуется проведение комплексного УЗИ внутренних органов всем пациентам перед назначением/коррекцией терапии с целью оценки состояния печени, селезенки, почек, перистальтики кишечника, поджелудочной железы [2, 18–20, 23, 27].

Комментарии: При развитии амилоидоза выявляется увеличение размеров печени/селезенки, неоднородность структуры паренхиматозных органов, большая сальная почка.

Рекомендуется проведение ЭхоКГ всем пациентам перед назначением/коррекцией терапии с целью выявления/исключения патологических изменений [2, 18–20, 23, 39, 61].

Комментарии: Возможно поражение сердечной мышцы, развитие диастолической дисфункции, истощение диастолического резерва желудочков, тенденция к легочной гипертензии вследствие микроваскулярной дисфункции.

Рекомендуется проведение регистрации ЭКГ всем пациентам перед назначением/коррекцией терапии с целью выявления/исключения патологических изменений [2, 18–20, 23, 61].

Комментарии: Перикардит при TRAPS в большинстве случаев не сопровождается снижением вольтажа зубцов, подъемом сегмента ST, инверсией зубца T на ЭКГ.

Рекомендуется суточное мониторирование артериального давления перед назначением/коррекцией патогенетической терапии пациентам с артериальной гипертензией с целью определения ее выраженности [109].

Рекомендуется выполнение холтеровского мониторирования сердечного ритма пациентам с аритмией, патологическими изменениями по данным электрокардиографии, перед назначением/коррекцией патогенетической терапии с целью определения/характера аритмии [110].

Рекомендуется проведение УЗИ пораженных суставов всем пациентам с активным артритом перед назначением/коррекцией патогенетической терапии с целью оценки состояния синовиальной оболочки, хряща и выявления выпота в полость сустава [2, 16, 20, 62].

Рекомендуется проведение КТ пораженных суставов с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) перед назначением/коррекцией терапии по показаниям с целью выявления/исключения патологических изменений [2, 16, 20, 40, 46, 62].

Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) пораженных суставов с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) перед назначением/коррекцией терапии по показаниям с внутривенным контрастированием с целью оценки состояния синовиальной оболочки, хряща и выявления выпота в полость сустава [2, 16, 20, 40, 46, 62].

Рекомендуется проведение ЭГДС с биопсией с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям и патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) препарата пациентам с диспепсическими явлениями, пациентам, получающим НПВП и/или ГКС, и/или ГИБП, а также при длительности заболевания более 5 лет и/или при наличии протеинурии >500 мг в сутки перед назначением/коррекцией патогенетической терапии с целью исключения воспалительных гастропатий и амилоидоза [65, 67, 111].

Комментарии: Необходимо исключить воспалительные заболевания верхних отделов ЖКТ, ассоциированных с Helicobacter pylori и/или с применением НПВП, и/или глюкокортикостероидов (ГКС), а также амилоидоз.

Рекомендуется проведение колоноскопии с биопсией с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) и патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) препарата пациентам с абдоминальным синдромом перед назначением/коррекцией патогенетической терапии с целью выявления/исключения сопутствующих заболеваний кишечника, амилоидоза [65, 67, 111].

Комментарии: Проводится при появлении нетипичной для TRAPS кишечной симптоматики (затяжная диарея, боли в животе, примесь крови и гноя в кале) для исключения ВЗК, а также длительности заболевания более 5 лет и/или при наличии протеинурии >500 мг в сутки.

Рекомендуется проведение биопсии почки с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) и патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) препарата пациентам с хронической болезнью почек/признаками почечной недостаточности перед назначением/коррекцией патогенетической терапии перед назначением/коррекцией патогенетической терапии с целью выявления/исключения амилоидоза [2, 14, 18, 18, 20, 33, 73, 74, 81, 82].

Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии головного мозга применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям пациентам с неврологической симптоматикой перед назначением/коррекцией терапии с целью выявления осложнений и сопутствующих заболеваний [72].

Комментарии: Проводится пациентам с клиническими проявлениями со стороны ЦНС (головные боли, судороги) для верификации изменений в головном мозге, а также оценки динамики изменений.

Рекомендуется проведение спинномозговой пункции с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с микроскопическим исследованием, подсчетом клеток в счетной камере (определение цитоза), исследованием физических свойств спинномозговой жидкости, серологическим исследованием пациентам с симптомами поражения ЦНС перед назначением/коррекцией терапии с целью исключения/подтверждения патологических изменений [2, 4, 5].

Комментарии: Проводится пациентам с неврологическими проявлениями (головные боли, судороги) для исключения инфекционной природы неврологических нарушений (менингококковая инфекция, вирусные менингиты и др.).

Рекомендуется проведение КТ органов грудной полости с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям всем пациентам перед назначением/коррекции терапии с целью выявления/исключения патологических изменений [18–20, 48, 50, 68, 69].