Рекомендуется проведение поддерживающей терапии #канакинумабом**(L04AC) пациентам старше 2 лет с массой тела ≤40 кг в дозе 4 мг/кг 1 р/4 нед подкожно, пациентам с массой тела >40 кг в дозе 300 мг 1 р/4 нед подкожно при достижении полного клинического эффекта после второй инъекции #канакинумаба**(L04AC) с целью поддержания ремиссии TRAPS [130, 131].
Комментарии: Клиническим эффектом является купирование лихорадки, сыпи, снижение/нормализация острофазовых показателей воспаления (СОЭ, СРБ, число лейкоцитов крови).
Контроль эффективности терапии — см. Приложение А3, Г1–Г2.
Рекомендуется назначение ФНО-ингибитора #этанерцепта** (L04AB01) как средства патогенетической терапии второй линии терапии при неэффективности/непереносимости #канакинумаба** в дозе 0,4 мг/кг 2 раза в неделю или 0,8 мг/кг в неделю подкожно с целью индукции ремиссии TRAPS [20, 23, 27, 32, 132].
Комментарии:
Контроль терапии включает купирование системных проявлений (лихорадка, сыпь, болевой синдром), отсутствие органных нарушений (поражение органа зрения, сердечно-сосудистой, дыхательной системы, ЖКТ, суставов), нормализация лабораторных показателей лабораторной активности (СОЭ, СРБ, число лейкоцитов, тромбоцитов крови), счет AIDAI <9, PGA и PPGA =0/10.
#Этанерцепт** (L04AC) назначается по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей или законных представителей
Рекомендуется при неэффективности #канакинумаба** (L04AC) и #этанерцепта** (L04AC) назначение #тоцилизумаба** (L04AC) в дозе 8 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 2 нед или в дозе 162 мг подкожно 1 раз в неделю; у пациентов с активным хроническим артритом и/или сочетанием TRAPS с ЮА с целью поддержания/индукции ремиссии TRAPS [133–135].
Комментарии: #Тоцилизумаб** (L04AC) назначается по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей в возрасте ≥15 лет.
Рекомендуется при непереносимости #канакинумаба** (L04AC) и #этанерцепта** (L04AC) переключение на #тоцилизумаб** (L04AC) в дозе 8 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 2 нед или в дозе 162 мг подкожно 1 раз в неделю; у пациентов с активным хроническим артритом и/или сочетанием TRAPS с ЮА с целью поддержания/индукции ремиссии TRAPS [133–135].
Комментарии: Переключение на #тоцилизумаб** (L04AC) может происходить на любом этапе лечения при развитии непереносимости #канакинумаба** (L04AC) и #этанерцепт** (L04AC).
#Тоцилизумаб** (L04AC) назначается по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей в возрасте ≥15 лет.
Рекомендуется назначение #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина при доброкачественном течении болезни (редкие приступы, умеренная лабораторная активность, низкопенетрантная мутация и др.). с целью индукции ремиссии TRAPS [32, 136, 137].
Комментарии: #Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин назначается по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей в возрасте ≥15 лет.
Рекомендуется назначение #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина в стартовой суточной дозе 0,5 мг/сут — у детей до 5 лет, 0,5–1,0 мг/сут — 5–10 лет, 1,0–1,5 мг/сут — у детей старше 10 лет с целью индукции ремиссии TRAPS [32, 136, 137].
Комментарии: Суточная доза #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина может применяться одномоментно или быть разделена на 2 и более приема в зависимости от переносимости и желания пациента.
Рекомендуется повышение дозы #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина на 0,5 или 0,6 мг в сутки при сохраняющейся воспалительной активности, несмотря на соблюдение рекомендованной начальной дозы препарата при тщательном мониторинге побочных эффектов с целью индукции ремиссии TRAPS [32, 136, 137].
Комментарии: Суточная доза (0,5 или 0,6 мг) выбирается в зависимости от доступной лекарственной формы препарата; воспалительная активность определяется продолжающимися приступами или повышенными острофазовыми маркерами воспаления между приступами.
Не рекомендуется превышение дозы #Безвременника осеннего семян экстракта /колхицина >2,0 мг/сут с целью предотвращения развития нежелательных явлений [32, 136, 137].
Комментарии: Превышение максимально рекомендуемой дозы не приводит к значимому возрастанию выраженности и частоты достижения эффекта, но существенно увеличивает риски развития нежелательных явлений (гипертрансаминаземии, миопатии, цитопении и др.), включая тяжелые.
Рекомендуется всем пациентам с диагнозом TRAPS определение индекса активности аутовоспалительных заболеваний (AIDAI) (Приложение Г1) с целью оценки эффективности терапии [2, 17, 23, 138].
Комментарии: Проводится всем пациентам в активной и неактивной стадиях болезни. Оцениваются все симптомы заболевания за последний месяц как «да» или «нет» (1/0) и их тяжесть (1 — минимальная, 2 — средняя, 3 — выраженная). Более 9 активных проявлений оценивается как активность заболевания.
Рекомендуется проведение оценки индекса повреждения (ADDI) всем пациентам с диагнозом TRAPS с целью оценки эффективности терапии и агрессивности течения заболевания (Приложение Г2) [2, 23, 139].
Комментарии: Проводится всем пациентам в активной и неактивной стадиях болезни.
Контроль эффективности терапии — см. Приложение А3, Г1–Г2.