Комментарии: Антибактериальные препараты системного действия (JO1) вне возрастных показаний назначаются по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей в возрасте ≥15 лет.
Рекомендуется через 2–4 недели оценить эффективность лечения ГФС у всех пациентов с целью решения вопроса о продолжении индукционной терапии или смены схемы лечения [160].
Комментарии: Критерии достижения ответа на терапию включают: купирование лихорадки, уменьшение размеров селезенки, повышение числа тромбоцитов крови ≥100 × 109/л, нормализацию уровня фибриногена крови, снижение концентрации ферритина сыворотки крови на 25%.
При достижении ответа целесообразно продолжить терапию до достижения стадии неактивной болезни.
Рекомендуется проводить лечение ГФС до достижения неактивной стадии [160].
Комментарии: Критерии неактивной стадии ГФС включают: отсутствие лихорадки, спленомегалии, цитопении (НB ≥90 г/л, тромбоциты ≥100 × 109/л, нейтрофилы ≥0,5 × 109/л), снижение сывороточной концентрации триглицеридов <3 ммоль/л или <265 мг/дл, ферритина ≤500µг/л, нормализацию показателей цереброспинальной жидкости (при поражении ЦНС), снижение sCD25 в случае его выполнения.
После купирования ГФС рекомендуется проведение терапии в соответствии с клиническими рекомендациями (см. выше).