Рекомендуется временная отмена инъекции/инфузии ГИБП и/или приема #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина (в случае его применения) всем пациентам при повышении активности АЛТ, АСТ в крови ≥1,5 раза выше верхней границы нормы и/или повышении уровня общего билирубина, свободного (неконъюгированного) и/или связанного (конъюгированного) билирубина, и/или мочевины, и/или креатинина, и/или мочевой кислоты в крови и/или другого(их) биохимического(их) показателя(ей) выше верхней границы нормы [4, 5, 16, 23].
Комментарии: Прием ранее назначенных ГКС перорально следует продолжить. Повторить биохимический анализ крови общетерапевтический через неделю.
Рекомендуется возобновление терапии ГИБП и/или #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином (в случае его применения) всем пациентам в той же дозе после нормализации показателей биохимического анализа крови общетерапевтического с целью поддержания ремиссии TRAPS [4, 5, 16, 23].
Рекомендуется проведение коррекции терапии ГИБП и/или #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином (в случае его применения) всем пациентам при наличии данных о повторных эпизодах повышения биохимического(их) показателя(ей), с целью контроля нежелательных явлений на фоне терапии [2, 4, 5, 16, 23].
Рекомендуется исследование уровня иммуноглобулинов в крови с целью выявления вторичного иммунодефицита в условиях проведения лечения ГИБП и #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином в сочетании (или без) с ГКС [4, 5, 16].
Рекомендуется при снижении уровня иммуноглобулинов в крови у пациентов, получающих #Безвременника осеннего семян экстракт/колхицин и/или ГИБП, и/или иммунодепрессант, назначение #иммуноглобулина человека нормального** (J06BA) в дозе 400 мг/кг, при недостижении достаточного уровня иммуноглобулинов в дозе 500 мг/кг с целью коррекции уровня иммуноглобулинов крови и профилактики развития инфекционных осложнений [166].
Рекомендуется определение содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК у пациентов, получающих ингибиторы ФНО-альфа, с целью выявления волчаночно-подобного синдрома [2, 4, 5, 16, 23].
Комментарии: В случае развития волчаночно-подобного синдрома ингибитор ФНО-альфа отменяется.
Рекомендуется исследование уровня СРБ в сыворотке крови с целью контроля активности заболевания и/или присоединения инфекционных осложнений в условиях проведения лечения ГИБП и #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином в сочетании (или без) с ГКС [4, 5, 16, 23].
Комментарии: В случае неактивной стадии болезни/ремиссии, при отсутствии инфекционных осложнений уровень СРБ в сыворотке крови, соответствует референсным значениям.
Нарастание уровня СРБ может свидетельствовать о развитии обострения заболевания и/или инфекционного осложнения, повышение уровня СРБ в сыворотке крови и прокальцитонина в крови — о развитии острого воспалительного ответа (сепсиса).
Рекомендуется исследование уровня прокальцитонина в крови пациентам с лихорадкой с целью выявления/исключения острого воспалительного ответа (сепсиса) в условиях проведения лечения ГИБП и #Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином в сочетании (или без) с ГКС [4, 16, 5, 43].
Рекомендуется пациентам с лихорадкой проведение комплекса исследований с целью исключения сепсиса (общий (клинический анализ) крови развернутый, анализ крови биохимический общетерапевтический, уровень СРБ в сыворотке крови, уровень прокальцитонина крови, микробиологическое (культуральное) исследование крови на стерильность, микробиологическое (культуральное) исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы, микробиологическое (культуральное) исследование мочи на бактериальные патогены с применением автоматизированного посева с определением, чувствительности к антибактериальным препаратам, тромбоэластография, коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза); КТ органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости (комплексное), почек, ЭхоКГ, МРТ органов брюшной полости, малого таза и забрюшинного пространства) в соответствии с клиническими рекомендации по лечению сепсиса у детей [34, 41, 42, 50, 123, 167].
Комментарии: Проводится пациентам с фебрильной, гектической лихорадкой, лейкоцитозом/лейкопенией, тромбоцитопенией, повышением уровня СРБ и прокальцитонина сыворотки крови, несвязанными с активностью TRAPS.
Рекомендуется назначение сначала эмпирической антибактериальной терапии, а в дальнейшем по чувствительности микрофлоры антибактериальных препаратов системного действия**(J01), влияющих на грамположительную, грамотрицательную и анаэробную флору (комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз (J01CR); цефалоспорины 4 поколения (J01DE); карбапенемы (J01DH); другие антибактериальные препараты (J01XХ); антибиотики гликопептидных структур (J01XA); другие аминогликозиды (J01GB); в сочетании с противогрибковыми препаратами системного действия (J02A) в сочетании с #иммуноглобулином человека нормальным (J06BA)** в дозе 400 мг/кг/курс при развитии бактериальной инфекции/ сепсиса, сопровождающихся повышением уровня прокальцитонина крови, в соответствии с клиническими рекомендации по лечению сепсиса у детей [41, 42, 123].
Комментарии: Вне возрастных показаний #антибактериальные препараты системного действия (J01) назначаются по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей в возрасте ≥15 лет.
Рекомендуется прекратить инъекции/инфузии ГИБП и/или прием #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина (в случае его применения) на весь период лечения антибиотиками, продолжить прием ранее назначенных ГКС перорально, проведение пульс-терапии #метилпреднизолоном** при повышении активности у пациентов TRAPS с бактериальными осложнениями/сепсисом [2, 4, 5, 16, 23].