только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 3 / 10
Страница 46 / 67

Периодический синдром, ассоциированный с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS) (Другие уточненные нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках)

Рекомендуется определение антител класса G (IgG) к ранним белкам (EA) вируса Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus) в крови всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной клетки с целью выявления этиологического фактора пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии [5, 97, 106, 107].

Рекомендуется определение антител к вирусу простого герпеса (Herpes simplex) в крови всем пациентам при выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной клетки с целью выявления этиологического фактора пневмонии и решения вопроса о проведении этиотропной терапии [5, 108].

Рекомендуется до выявления этиологического фактора интерстициальной пневмонии назначение эмпирической антибактериальной терапии #ко-тримоксазолом** (J01EE) в комбинации с антибактериальными препаратами системного действия (J01), влияющими на грамположительную, грамотрицательную и анаэробную флору (комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз (J01CR); цефалоспорины 4-го поколения (J01DE); карбапенемы (J01DH), другие антибактериальные препараты (J01X)) в сочетании с противогрибковыми препаратами системного действия (J02A) с целью предотвращения прогрессирования поражения легких в соответствии с международными рекомендациями по лечению пневмонии у иммунокомпрометированных детей [180].

Комментарии: Антибактериальные препараты системного действия (J01) вне возрастных показаний назначаются по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей в возрасте ≥15 лет.

Рекомендуется при развитии пневмоцистной пневмонии назначение ГКС внутривенно, #ко-тримоксазола** (J01EE) в дозе 3,75–5,0 мг/кг/массы тела/введение (по триметоприму) (15–20 мг/кг/сут) внутривенно каждые 6 часов в соответствии с международными рекомендациями по лечению иммунокомпрометированных детей [151, 159, 180, 181].

Комментарии: #Ко-тримоксазол** (J01EE) вне возрастных показаний назначается по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей.

Рекомендуется назначение антибактериальных препаратов системного действия (J01), влияющих на грамположительную, грамотрицательную и анаэробную флору (комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз (J01CR); цефалоспорины 4-го поколения (J01DE); карбапенемы (J01DH), другие антибактериальные препараты (J01X)) в сочетании с противогрибковыми препаратами системного действия (J02A)) при развитии очаговой или долевой пневмонии, или полисегментарной пневмонии в соответствии с клиническими рекомендациями по лечению пневмонии у иммунокомпрометированных детей [180].

Комментарии: Антибактериальные препараты системного действия (J01) вне возрастных показаний назначаются по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и разрешения локального этического комитета медицинской организации.

Рекомендуется временная отмена инъекций/инфузий ГИБП и/или приема Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина (в случае его применения) всем пациентам при подозрении/развитии пневмонии [2, 4, 5, 16, 23].

Рекомендуется возобновление инъекций/инфузий ГИБП и/или приема #Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина (в случае его применения) всем пациентам не ранее, чем через 1 неделю после полного купирования пневмонии по данным лабораторных исследований, контрольной КТ органов грудной клетки с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям и окончания антибактериальной терапии [2, 4, 5, 16, 23].

Комментарии: Назначение/коррекция терапии проводится после купирования клинических рентгенологических и лабораторных признаков интерстициальной пневмонии.

Рекомендуется проведение рентгенографии/КТ суставов с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям пациентам с активным хроническим артритом с целью определения степени костно-хрящевой деструкции [2, 16, 20, 23, 40, 62].

Комментарии: Проводится не чаще 1 раза в 12 мес.

Рекомендуется рентгенденситометрия всем пациентам, получающим или получавшим ГКС, с целью выявления остеопении/остеопороза в соответствии с клиническими рекомендация по диагностике и лечению вторичного остеопороза у детей [174, 182, 183].

Рекомендуется назначение препаратов кальция и витамина D и его аналогов пациентам с остеопенией/остеопорозом в соответствии с клиническими рекомендациями по диагностике и лечению вторичного остеопороза у детей [182, 183] .

Рекомендуется назначение бисфосфонатов (М05ВА) в сочетании с препаратами кальция и витамином D и его аналогами (А11СС) пациентам с остеопорозом в соответствии с клиническими рекомендациями по диагностике и лечению вторичного остеопороза у детей [174, 182, 183].

Рекомендуется назначение #памидроновой кислоты пациентам <1 года в дозе 0,5 мг/кг в/в каждые 2 месяца, пациентам в возрасте 1–2 лет в дозе 0,25–0,5 мг/кг/сутки в/в в течение 3 дней каждые 3 месяца, пациентам в возрасте 2–3 лет в дозе 0,375–0,75 мг/кг/сут в/в в течение 3 дней каждые 3 месяца, пациентам старше 3 лет в дозе 0,5–1 мг/кг/сут в/в в течение 3-х дней каждые 4 месяца (максимальная доза 60 мг/введение) или #алендроновой кислоты** в дозе 1–2 мг/кг/нед перорально, пациентам с массой тела <40 кг в дозе 5 мг/сут или 35 мг/нед, пациентам с массой тела >40 кг в дозе 10 мг/сут или 70 мг/нед (максимальная доза 70 мг/нед), или #золедроновой кислоты** в дозе 0,0125–0,05 мг/кг/введение в/в каждые 6–12 месяцев (максимальная доза 4 мг) или #ибандроновой кислоты** в дозе 3 мг/введение в/в 1 раз в 3 месяца или 150 мг перорально 1 раз в месяц с целью лечения остеопороза [174, 182–185].