| № | Критерии качества | Уровень достоверности доказательств |
| 1 | Выполнено назначение патогенетической терапии всем пациентам после проведения диагностики, в том числе дифференциальной диагностики, и установления/подтверждения диагноза TRAPS в условиях стационара, оказывающего медицинскую помощь детям с ревматическими заболеваниями | С |
| 2 | Выполнено назначение только НПВП у пациентов с неустановленным диагнозом TRAPS на этапе обследования | В |
| 3 | Выполнено назначение НПВП с целью купирования лихорадки и болевого синдрома у пациентов с установленным диагнозом TRAPS | С |
| 4 | Выполнено назначение диклофенака в таблетках детям с 6 лет в дозе 2–3 мг/кг/сутки, или в суппозиториях в дозе 0,5–3 мг/кг/сутки или нимесулида детям с 12 лет в дозе 3–5 мг/кг/сутки, или мелоксикама в таблетках детям с 15 лет 7,5–15 мг/сутки, или в суспензии детям с 2-х лет в дозе 0,125 мг/кг/сутки или ибупрофена детям с 3 мес. в дозе до 30 мг/кг/сутки | С |
| 5 | Выполнено назначение ГКС пациентам с установленным диагнозом TRAPS на этапе обследования, при выраженном болевом синдроме, опасных для жизни системных проявлениях (стойкая фебрильная или гектическая лихорадка и/или перикардит, и /или плеврит | С |
| 6 | Выполнено назначение системных ГКС: пульс-терапии метилпреднизолоном в дозе 10–30 мг/кг/введение в течение 3, при необходимости — 5 дней подряд | С |
| 7 | Выполнено назначение преднизолона или метилпреднизолона перорально в дозе 0,5–1 мг/кг в сутки в зависимости от тяжести состояния | С |
| 8 | Выполнено назначение канакинумаба всем пациентам с установленным диагнозом TRAPS, имеющим признаки системного воспалительного ответа (лихорадка, сыпь и другие), органные нарушения (тугоухость, патология глаз, изменения со стороны ЦНС, суставов), повышение СОЭ более 30 мм/час (по Панченкову), СРБ более 20 мг/л или более 4 верхних границ нормы на момент обследования или в течение месяца до него или с частотой атак ≥3 за 9–12 месяцев течения болезни | B |
| 9 | Выполнено назначение канакинумаба детям в возрасте <2 лет по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей в возрасте ≥15 лет | B |
| 10 | Выполнено назначение канакинумаба детям с массой ≥7,5≤40 кг в дозе 2 мг/кг 1 р 4 нед, п/к; >40 кг — в дозе 150 мг 1 раз в 4 нед п/к | B |
| 11 | Выполнено проведение поддерживающей терапии канакинумабом в дозе 2 мг/кг 1 р/4 нед подкожно пациентам с массой тела ≤40 кг, в дозе 150 мг 1 р/4 нед подкожно пациентам с массой тела >40 кг при достижении клинического эффекта через 7 дней после первой инъекции канакинумаба | C |
| 12 | Выполнена вторая инъекция канакинумаба пациентам с массой тела ≤40 кг в дозе 2 мг/кг подкожно, пациентам с массой тела >40 кг — в дозе 150 мг подкожно при не достижении клинического эффекта через 7 дней после первой инъекции канакинумаба | C |
| 13 | Выполнено проведение поддерживающей терапии канакинумабом пациентам старше 2 лет с массой тела ≤40 кг в дозе 4 мг/кг 1 р/4 нед; пациентам с массой тела ≥40 кг — 300 мг 1 р/4 нед подкожно при достижении клинического эффекта через 7 дней после второй инъекции канакинумаба | B |
| 14 | Выполнено назначение ФНО-ингибитора этанерцепта как средства патогенетической терапии второй линии терапии для в дозе 0,4 мг/кг 2 раза в неделю или 0,8 мг/кг в неделю подкожно при неэффективности/непереносимости канакинумаба | С |
| 15 | Выполнено переключение на тоцилизумаб у детей дозе 8 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 2 нед или в дозе 162 мг подкожно 1 раз в неделю при неэффективности/непереносимости канакинумаба и этанерцепта | С |
| 16 | Выполнено назначение этанерцепта по жизненным оказаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей в возрасте ≥15 лет | С |
| 17 | Выполнено назначение тоцилизумаба по жизненным оказаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей в возрасте ≥15 лет | С |
| 18 | Выполнено назначение Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина по жизненным оказаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей в возрасте ≥15 лет | С |
| 19 | Выполнено назначение Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина в стартовой суточной дозе 0,5 мг/сут детям до 5 лет, 0,5–1,0 мг/сут — 5–10 лет, 1,0–1,5 мг/сут старше 10 лет | С |
| 20 | Выполнено повышение суточной дозы Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина на 0,5 или 0,6 мг (не выше 2,0 мг/сутки) при сохраняющихся приступах и/или воспалительной активности, с соблюдением тщательного мониторинга побочных эффектов | С |
| 21 | Выполнено определение индекса активности аутовоспалительных заболеваний (AIDAI), индекса повреждения (ADDI) для оценки эффективности терапии | С |