| № | Критерии качества | Уровень достоверности доказательств |
| 1 | Выполнено диспансерное наблюдение пациентов с TRAPS — прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога первичный с оценкой эффективности и безопасности терапии не реже 1 раза в год после инициации/коррекции терапии и после достижения ремиссии заболевания | С |
| 2 | Выполнено диспансерное наблюдение пациентов с TRAPS — прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога повторный с оценкой эффективности и безопасности терапии не реже 1 раза в месяц после инициации/коррекции терапии и не реже одного раза в 3 мес после достижения ремиссии заболевания | C |
| 3 | Выполнена оценка эффективности патогенетической терапии по индексу MWS-DAS, индексу активности аутовоспалительных заболеваний (AIDAI) каждые 3 мес. после начала терапии и далее каждые 6 мес.; по индексу повреждения (ADDI) 1 раз в год | С |
| 4 | Выполнено проведение вакцинации детей только в период ремиссии заболевания, при ее сохранении не менее 6 месяцев, по индивидуальному графику, исключая живые вакцины | С |
| 5 | Выполнено немедленное прекращение введения ГИБП в случае развития аллергической реакции | С |
| 6 | Выполнено назначение антигистаминных препаратов и/или ГКС при развитии аллергической реакции на введение ГИБП | |
| 7 | Выполнена консультация врача-ревматолога стационара (в том числе дистанционная) при развитии аллергической реакции введение ГИБП | С |
| 8 | Выполнена срочная госпитализация пациента в стационар в случае развития аллергической реакции на применение ГИБП | С |
| 9 | Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый не реже 1 раза в 2–4 нед | С |
| 10 | Выполнено прекращение инъекций ГИБП и Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина (в случае его применения) (в течение 7 дней), при снижении числа тромбоцитов ≤150 >100 × 109/л, числа нейтрофилов <1,5 ≥1,0 × 109/л | С |
| 11 | Выполнено возобновление лечения ГИБП и Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина (в случае его применения) после полного восстановления числа тромбоцитов/нейтрофилов | С |
| 12 | Выполнена отмена ГИБП и Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина (в случае его применения) при снижении абсолютного числа нейтрофилов <1,0 × 109/л и/или числа тромбоцитов <100 × 109/л | С |
| 13 | Выполнено назначение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора филграстима в дозе 5–10 мкг/кг/сутки подкожно в течение 3–5 дней (при необходимости — дольше) при снижении уровня лейкоцитов с абсолютным числом нейтрофилов ≤ 1,0 × 109/л | С |
| 14 | Выполнено назначение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора филграстима 5–10 мкг/кг/сутки подкожно в течение 3–5 дней (при необходимости — дольше) в сочетании с антибиотиками широкого спектра действия внутривенно при фебрильной нейтропении (нейтропения, сопровождающаяся лихорадкой) с абсолютным числом нейтрофилов <1,0 × 109/л | С |
| 15 | Выполнено назначение ГИБП и Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина (в случае его применения) при нормализации показателей клинического анализа крови | С |
| 16 | Выполнена консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе дистанционная) при повторном эпизоде снижения числа нейтрофилов и/или тромбоцитов крови | С |
| 17 | Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический (исследование уровня общего белка, альбумина, общего билирубина, свободного (неконъюгированного) и связанного (конъюгированного) билирубина, креатинина, мочевины, мочевой кислоты, глюкозы, ферритина, триглицеридов, холестерина, калия, натрия, общего кальция в крови; активности ЛДГ, креатинкиназы, АСТ, АЛТ, ГГТ, амилазы, ЩФ в крови, уровня железа сыворотки крови)не реже 1 раза в 2–4 нед | С |
| 18 | Выполнена отмена ГИБП и Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина (в случае его применения) при повышении уровня АЛТ, АСТ в сыворотке крови ≥1,5 раза выше верхней границы нормы и/или других биохимических показателей выше верхней границы нормы | С |
| 19 | Выполнено назначение ГИБП и Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина (в случае его применения) при нормализации показателе биохимического анализа крови общетерапевтического | С |
| 20 | Выполнена консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе дистанционная) при повторном эпизоде повышения биохимического(их) показателя(ей) крови | С |
| 21 | Выполнена отмена ГИБП и Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина (в случае его применения) при появлении признаков инфекционного осложнения | С |
| 22 | Выполнена консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе дистанционная) при появлении признаков инфекционного осложнения | С |
| 23 | Выполнена отмена ГИБП и Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина (в случае его применения) при развитии любых признаков непереносимости | С |
| 24 | Выполнена консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе дистанционная) при развитии любых признаков непереносимости ГИБП и Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина (в случае его применения) | С |
| 25 | Выполнена отмена ГИБП и Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина (в случае его применения) при подозрении/развитии пневмонии | С |
| 26 | Выполнена госпитализация пациента в стационар при подозрении/развитии пневмонии | С |
| 27 | Выполнена отмена ГИБП и Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина (в случае его применения) при развитии герпетической инфекции | С |
| 28 | Выполнено назначение ацикловира при развитии локальной герпетической инфекции в дозе 200 мг в сутки перорально в 5 приемов детям в возрасте старше 2 лет (не более 1000 мг/сутки) до полного исчезновения герпетических высыпаний в соответствии с клиническими рекомендациями по лечению герпесвирусных инфекций у детей, в том числе имеющих иммунокомпрометированный статус | С |
| 29 | Выполнено назначение ГИБП и Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина (в случае его применения) после полного купирования клинических и лабораторных признаков инфекции и окончания противовирусной терапии | С |
| 30 | Выполнена госпитализация в стационар при генерализации герпетической инфекции/подозрении на развитие цитомегаловирусной/Эпштейна-Барр вирусной инфекции | С |
| 31 | Выполнено исследование уровня иммуноглобулинов в крови не реже 1 раза в 3 мес. | С |
| 32 | Выполнена отмена ГИБП и Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина (в случае его применения) при снижении уровня иммуноглобулинов крови | С |
| 33 | Выполнена консультация с врачом-ревматологом стационара (в том числе дистанционная) при снижении уровня иммуноглобулинов крови | С |
| 34 | Выполнена госпитализация в стационар для проведения заместительной терапии иммуноглобулином человека нормальным при снижении уровня иммуноглобулинов крови | С |
| 35 | Выполнено исследование уровня СРБ в сыворотке крови не реже 1 раза в 3 мес. | С |
| 36 | Выполнена очаговая проба с туберкулином (реакция Манту, с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении) не реже 1 раза в 6 мес. | С |
| 37 | Выполнен общий (клинической) анализ мочи не реже 1 раза в мес. | С |
| 38 | Выполнена регистрация ЭКГ не реже 1 раз в 3 мес. | С |
| 39 | Выполнены УЗИ брюшной полости, почек все пациентам не реже 1 раз в 6 мес. | С |
| 40 | Выполнены ЭхоКГ всем пациентам не реже 1 раз в 6 мес. | С |
| 41 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный в течение 2-х недель после выписки из стационара с целью диагностики острой инфекции ЛОР органов и решения вопроса о лечении | С |
| 42 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный с целью проведения санации очагов хронической инфекции и лечения острой инфекции ЛОР органов | С |
| 43 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога диспансерный не реже 1 раза в 3 месяца в рамках диспансерного наблюдения с целью контроля за состоянием ЛОР органов | С |
| 44 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога первичный в течение 1 мес. после выписки из стационара с целью диагностики острой инфекции ротовой полости и решения вопроса о ее лечении | С |
| 45 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога повторный пациентам, которым необходима санация очагов хронической инфекции и лечение острой инфекции ротовой полости, с целью профилактики инфекционных осложнений в условиях противоревматической терапии | С |
| 46 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского стоматолога диспансерный всем пациентам, не реже 1 раза в 3 месяца в рамках диспансерного наблюдения для контроля за состоянием ротовой полости, с целью раннего выявления патологии, и ее лечения для профилактики развития инфекционных осложнений в условиях патогенетической терапии | С |
| 47 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный пациентам с поражением почек с целью разработки индивидуальной программы терапии на основе рекомендаций врача-нефролога стационара | С |
| 48 | Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный пациентам с поражением почек | С |
| 49 | Рекомендуется прием (осмотр, консультация) диспансерный врача-нефролога в рамках диспансерного наблюдения за пациентами с поражением почек с целью контроля эффективности индивидуальной программы терапии на основе рекомендаций врача-нефролога стационара | |
| 50 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный пациентам с нарушением сердечной деятельности и/или артериальной гипертензией с целью разработки индивидуальной программы кардиотропной и/или гипотензивной терапии на основе рекомендаций врача-детского кардиолога стационара | С |
| 51 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога повторный пациентам с нарушением сердечной деятельности и/или артериальной гипертензией с целью контроля эффективности лечения и при необходимости его коррекции | С |
| 52 | Выполнен диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога пациентам с нарушением сердечной деятельности и/или артериальной гипертензией с целью контроля эффективности индивидуальной программы кардиотропной и/или гипотензивной терапии на основе рекомендаций врача-детского кардиолога стационара | С |
| 53 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный с обязательной биомикроскопией в течение 1 мес. после выписки из стационара пациентов патологией органа зрения с целью разработки индивидуальной программы лечения на основе рекомендаций врача офтальмолога стационара | С |
| 54 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный с обязательной биомикроскопией с целью контроля эффективности лечения и при необходимости его коррекции. | С |
| 55 | Выполнен диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога с обязательной биомикроскопией глаза не реже 1 р. в 3 мес. | С |
| 56 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный пациентов с дефицитом массы тела, амиотрофией, остеопенией/остеопорозом, конституциональным ожирением и синдромом Кушинга, стероидным диабетом с целью разработки индивидуальной программы диетического питания в течение 2 нед после выписки | С |
| 57 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный с целью контроля/коррекции индивидуальной программы диетического питания | С |
| 58 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра первичный пациентов с положительными результатами очаговой пробы с туберкулином и/или повышенным и/или очаговыми, инфильтративными изменениями в легких с целью решения вопроса о проведении химиопрофилактики или противотуберкулезной химиотерапии | С |
| 59 | Выполнена консультация с врачом ревматологического отделения у пациента с положительной внутрикожной пробой с туберкулином для решения вопроса о возможности продолжения лечения Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином (в случае его применения) и/или ГИБП | С |
| 60 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра повторный с целью контроля /коррекции химиотерапии/химиопрофилактики | С |
| 61 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный в течение 2-х недель после выписки из стационара всем пациентам, с эндокринологической патологией с целью назначения индивидуальной программы, рекомендованной врачом-детским эндокринологом стационара | С |
| 62 | Выполнен диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога пациентов, с эндокринологической патологией с целью контроля/коррекции индивидуальной программы терапии, рекомендованной врачом —детским эндокринологом стационара | С |
| 63 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-травматолога ортопеда первичный пациентов с функциональной недостаточностью, нарушением роста костей в длину, подвывихами, болью в спине в течение 2-х нед после выписки из стационара | С |
| 64 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-травматолога ортопеда повторный с целью контроля эффективности/коррекции ортопедической коррекции | С |
| 65 | Выполнен диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-травматолога ортопеда не реже 1 раза в 3 мес. в рамках диспансерного наблюдения с целью выявления функциональных нарушений и контроля проведения ортопедической коррекции | С |
| 66 | Выполнен прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный в течение 2-х нед после выписки из стационара с целью разработки программы психологической реабилитации для всех детей старше 1 года и всех родителей (вне зависимости от возраста ребенка) | С |
| 67 | Выполнен прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный всех детей старше 1 года и всех родителей (вне зависимости от возраста ребенка) после завершения программы психологической реабилитации с целью оценки ее эффективности | С |
| 68 | Выполнен прием (тестирование, консультация) медицинского психолога диспансерный не реже 1 раза в 3 мес. в рамках диспансерного наблюдения с целью тестирования психологического состояния всех детей старше 1 года и всех родителей (вне зависимости от возраста ребенка) | С |
| 69 | Выполнен прием (осмотр консультация) врача-физиотерапевта первичный пациентов с функциональной недостаточностью после выписки из стационара с целью разработки программы физиотерапевтических процедур в рамках программы медицинской реабилитации в течение 2-х нед после выписки из стационара | С |
| 70 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК первичный пациентов с функциональной недостаточностью после выписки из стационара с целью разработки индивидуальной программы ЛФК в рамках программы медицинской реабилитации в течение 2 нед после выписки из стационара | С |
| 71 | Выполнена программа медицинской реабилитации пациентам с функциональной недостаточностью | С |
| 72 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-физиотерапевта повторный с целью контроля эффективности индивидуальной программы реабилитации | С |
| 73 | Выполнен прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК повторный пациентам с функциональной недостаточностью с целью контроля эффективности индивидуальной программы реабилитации | С |
| 74 | Выполнен диспансерный прием (осмотр, консультация) врача по ЛФК пациентам с функциональной недостаточностью не реже 1 раза в 3 мес. в рамках диспансеризации | С |
| 75 | Выполнено направление в срочном порядке в ревматологическое отделение стационара, инициировавшего назначение ГИБП и Безвременника осеннего семян экстракта/колхицина (в случае его применения), всех пациентов с установленным диагнозом TRAPS при развитии обострения/осложнений болезни, сопутствующих заболеваний, осложнений/побочных эффектов/стойкой непереносимости канакинумаба с целью обследования и коррекции терапии на любом этапе лечения | С |
| 76 | Выполнено направление на плановую госпитализацию в ревматологическое отделение стационара, инициировавшего терапию ГИБП и Безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином (в случае его применения), всех пациентов через 3 мес. после назначения терапии; через 6 мес. после назначения терапии и далее каждые 6 мес. с целью контроля эффективности и безопасности патогенетической терапии | С |