Рекомендуется при гипопроконвертинемии для купирования легких кровотечений у пациентов или в случае проведения малого хирургического вмешательства с высоким риском развития кровотечения, а также во всех случаях низкого риска развития послеоперационного геморрагического синдрома монотерапии #транексамовой кислотой** в дозе 10-15 мг/кг массы тела пациента или 1,0 г х 3-4 раза в сутки [13,30].
Рекомендуется для лечения пациентов с дефицитом FX специфическая заместительная терапия КПК: #факторов свертывания крови II, VII, IX и X в комбинации [протромбиновый комплекс]** или #факторов свертывания крови II, IX и X в комбинации**. При больших хирургических вмешательствах рекомендуемые целевые минимальные уровни FX >20-30%, рекомендуемая доза 20-30 МЕ/кг перед операцией и далее по показаниям 10-20 МЕ/кг каждые 24 часа. Рекомендуемые дозы для лечения кровотечений 20-30 МЕ/кг, целевой уровень >40%. С целью профилактики кровотечений рекомендуется 20-40 МЕ/кг 2 раза в неделю [1,4,8,30,43–45].
Комментарии: В настоящее время в РФ зарегистрированы 2 препарата КПК, содержащие FX: КПК - факторы свертывания крови II, VII, IX и X в комбинации [протромбиновый комплекс]** и факторы свертывания крови II, IX и X в комбинации**
Рекомендуется всем пациентам с РНСК использование плазматических очищенных вирусинактивированных КПК [8,13,24,31,40,43,45,46].
Комментарии: КПК вводятся внутривенно. Используется болюсная инфузия со скоростью, рекомендованной производителем. Активность КПК, обычно, указывается по активности содержащегося в них FIX. Поэтому, необходимо отдельно уточнять содержание FХ, которое указывается в инструкции. КПК содержат FIX и FX приблизительно в эквивалентной активности. При введении КПК в дозе 1 МЕ/кг массы тела пациента активность FX повышается, в среднем, на 2% (восстановление активности FX – тест восстановления = 2). Таким образом, стандартная терапевтическая доза #КПК 30 (FIX) МЕ/кг массы тела пациента (20-30 (FIX) МЕ/кг массы тела у детей) повышает активность плазменного FX до 40-60% [8,13,31,43,45].
При тяжелых кровотечениях или больших хирургических вмешательствах у пациентов с дефицитом FX #КПК назначаются в стартовой насыщающей дозе 20-30 (FIX) МЕ/кг массы тела пациента с последующими повторными инфузиями препарата в дозе 10-20 (FIX) МЕ/кг массы тела пациента с интервалами в 24-48 часов для достижения и поддержания активности FX > 20% [8,13,43].
При дефиците FX рекомендуется проведение долговременного профилактического лечения пациентов с целью предотвращения развития геморрагического синдрома при наличии персонального или семейного анамнеза тяжелого клинического фенотипа предшествующих кровотечений или при снижении активности FX < 2% [8,13,24,31,40,43,45,46].
Комментарии: #КПК назначается в дозе 20-30 (FIX) МЕ/кг массы тела пациента 2-3 раза в неделю с целью поддержания активности FX > 1% у взрослых и > 2% у детей [13,31,43,45]. Сведений о возможном возникновении изоантител к FX не имеется.
Рекомендуется в случае недоступности КПК использование карантинизированной СЗП в дозе 15-25 мл/кг массы тела пациента, повышающей плазменную активность FX до 30-40% [8,24,47].
Комментарии: Использование СЗП возможно в исключительных случаях и не должно являться постоянной практикой.
Рекомендуется для купирования легких кровотечений у пациентов или в случае проведения малого хирургического вмешательства при дефиците FX проведение монотерапии #транексамовой кислотой** в дозе 15-20 мг/кг массы тела пациента или 1,0 г х 4 раза в сутки [8,30,32].