1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Основное проявление гемофилии – кровотечения и кровоизлияния, возникающие спонтанно или вследствие травмы (табл. 2). ГА и ГВ имеют схожую клиническую картину [1,3].
Таблица 2. Клинические проявления гемофилии
| Виды кровотечений/кровоизлияний | Частота, % |
| Типичные |
| Гемартрозы крупных суставов | 70–90 |
| Гематомы (кровоизлияния в мышцы/мягкие ткани) | 20–40 |
| Кровотечения из слизистых (носовые, десневые, луночковые) | 10 |
| Гематурии | 5–10 |
| Жизнеугрожающие |
| В ЦНС | 5 |
| В ЖКТ |
| В области шеи/горла |
| Забрюшинные гематомы |
Для тяжелой формы гемофилии характерно появление геморрагического синдрома на первом году жизни с начала активного периода у ребенка (гематомы мягких тканей, посттравматические кровотечения из слизистых, гемартрозы). Поражаются в основном крупные суставы: коленные, голеностопные, локтевые и тазобедренные.
Гемофилия средней тяжести имеет сходные проявления. Первые признаки, как правило, развиваются после года. У пациентов с активностью факторов более 2% реже возникают кровоизлияния в суставы, забрюшинные гематомы, гематурии. Наиболее типичны посттравматические гематомы и длительные кровотечения, особенно при травмах слизистых оболочек.
Легкая гемофилия может никак не проявляться на протяжении всей жизни. Геморрагический синдром обычно возникает вследствие значительных травм или при хирургическом лечении. Поражение опорно-двигательного аппарата встречается чрезвычайно редко.