3.4. Особенности проведения гемостатической терапии в зависимости от локализации кровотечения
Для пациентов с гемофилией с гемартрозами и кровоизлияниями в мышцы рекомендовано незамедлительное начало заместительной терапии, после возникновения первых субъективных симптомов (боли, чувства распирания, дискомфорта, ограничения функции) [3,23].
Комментарии: кровоизлияния в суставы проявляются дискомфортом, болью, нарушением функции, флюктуацией. Гематомы так же, как и гемартрозы, сопровождаются болевым синдромом, нарушением функции органов и/или конечности. Кровоизлияния наиболее опасны в участках, где они могут нанести ущерб нервно-сосудистой системе (подвздошная, икроножная и др. мышцы).
При развитии выраженного болевого синдрома возможно проведение кратковременной иммобилизации, которая должна сниматься сразу после прекращения болей.
При болевом синдроме показано использование местной гипотермии на 15 – 20 минут каждые 4 – 6 часов только в течение первых суток.
Реабилитационные мероприятия и ЛФК целесообразно начинать после прекращения болевого синдрома, учитывая локальный статус места повреждения.
Если пациент не получает постоянное профилактическое лечение, после купирования кровотечения показана кратковременная профилактика, особенно на время реабилитации.
Пункции сустава с аспирацией содержимого показаны при: гемартрозе с болевым синдромом, при наличии большого объема крови в полости сустава, при признаках развития гнойного артрита, развитии на фоне гемартроза нервно-мышечных нарушений.
Для пациентов с гемофилией с черепно-мозговой травмой или в любом другом случае при подозрении на кровоизлияние в ЦНС рекомендовано незамедлительное начало заместительной терапии до проведения диагностики [1,3,23].
Комментарии: любая черепно-мозговая травма у пациентов с гемофилией может вести к развитию внутричерепного кровоизлияния. Травма спины может привести к кровоизлиянию в спинномозговой канал. Кроме того, возможны спонтанные кровоизлияния в ЦНС. Признаками внутричерепного кровоизлияния являются: сохраняющаяся и нарастающая головная боль, сонливость, немотивированное беспокойство или заторможенность, повторная рвота или срыгивание, другая очаговая или общая неврологическая симптоматика.
У детей первых месяцев жизни возможны кровоизлияния с минимальными симптомами или бессимптомные. Даже минимальные кровоизлияния в ЦНС являются жизнеугрожающими, требуют экстренной госпитализации, интенсивной заместительной терапии и незамедлительного проведения КТ или МРТ головного мозга.
Решение вопроса о хирургическом лечении пациентов с внутричерепными кровоизлияниями принимается коллегиально с учетом сопутствующих заболеваний.
Для пациентов с гемофилией после кровоизлияния в ЦНС рекомендовано проведение профилактической терапии в течение 3-6 месяцев [1,3,23].
Для пациентов с гемофилией с кровотечением из желудочно-кишечного тракта рекомендовано незамедлительное начало заместительной терапии, а также терапия антифибринолическими средства (ингибиторами фибринолиза; В02А по АТХ классификации) и лечение местного процесса, приведшего к развитию кровотечения [1,3,23].
Комментарии: острые кровотечения из ЖКТ могут проявляться в виде кровавой рвоты, рвоты «кофейной гущей» или с прожилками крови, кровянистого стула или мелены. Характерна резкая слабость, учащение пульса, падение АД, сухость во рту, бледность кожи.
Кровотечения из ЖКТ развиваются, как правило, на фоне сопутствующей патологии ЖКТ: язвенная болезнь, эрозии, полипы, воспалительные заболевания кишечника и др. Такие кровотечения являются жизнеугрожающими, требуют экстренной госпитализации и немедленного проведения адекватной заместительной терапии.
Необходима срочная диагностика источника кровотечения, для чего проводится комплекс необходимых диагностических мероприятий с использованием эндоскопических, лучевых, ультразвуковых и иных методов.
Следует регулярно контролировать показатели общего анализа крови и, при необходимости, проводить лечение анемии.
Для пациентов с гемофилией с почечным кровотечением рекомендовано незамедлительное начало заместительной терапии, соблюдение постельного режима в первые 48 часов [1–3,23].
Комментарии: пациенты, у которых развилось почечное кровотечение, должны быть проконсультированы врачом-урологом и пройти урологическое обследование.
Для пациентов с гемофилией с почечным кровотечением не рекомендовано применение антифибринолитических средств (ингибиторов фибринолиза; В02А по АТХ классификации) [3,11,23].
Для остановки кровотечения у пациентов с тяжелой формой ГА, получающих эмицизумаб**, рекомендовано применять дополнительно фактор свертывания крови VIII**/октоког альфа**, мороктоког альфа**, симоктоког альфа (фактор свертывания крови VIII человеческий рекомбинантный)**, туроктоког альфа в стандартных дозировках в зависимости от локализации кровотечения. Для пациентов с гемофилией А, осложненной ингибиторами, получающих эмицизумаб**, препаратом первой линии для купирования кровотечения является эптаког альфа (активированный)** в стандартных дозах. Начальная доза антиингибиторного коагулянтного комплекса** не должна превышать 50 Ед/кг, и суточная доза не должна превышать 100 Ед/кг [45].