Пациентам с частыми повторяющимися кровоизлияниями в суставы (особенно пациентам, имеющим суставы-мишени) рекомендовано проведение вторичной или третичной профилактики [20,27].
Рекомендуемым режимом профилактики является [7,20,22,24,28–32]:
Комментарии: при долгосрочной профилактике албутрепенонакогом альфа некоторым взрослым пациентам (старше 18 лет) с гемофилией В, у которых достигнут контроль кровотечений при введении препарата один раз в неделю, можно назначать препарат в дозировке до 75 МЕ/кг с интервалом в 10 или 14 дней, возможно дальнейшее увеличение интервалов введения (максимально – до 1 раза в 21 день). У пациентов детского возраста рекомендованный режим дозирования составляет от 35 до 50 МЕ/кг один раз в неделю.
При профилактическом лечении нонакогом альфа** у детей младше 12 лет, в зависимости от индивидуальных особенностей фармакокинетики, возраста, типа кровотечений, физической активности, в некоторых случаях могут использоваться более высокие дозы или укороченный интервал введения препарата [33]
Профилактическое введение любого препарата лучше проводить утром, чтобы максимальная активность фактора в крови была в период наибольшей активности. Протокол проведения профилактической терапии должен быть индивидуальным, насколько это возможно, в зависимости от возраста, венозного доступа, фенотипа кровотечений, активности фактора, коморбидности, социальной активности пациента и особенностей фармакокинетической кривой. В некоторых случаях (при повышенном травматизме, индивидуальных особенностях фармакокинетики в отсутствие ингибитора к FVIII) возможно применение более высоких доз факторов свертывания крови (B02BD по АТХ классификации) для профилактического лечения.
Для пациентов с тяжелой формой гемофилии А рекомендовано проведение профилактического лечения эмицизумабом**: нагрузочная доза 3 мг/кг массы тела - 4 введения с интервалом в 7 дней, с последующим регулярным введением препарата в дозе 1,5 мг/кг 1 раз в неделю или 3 мг/кг массы тела 1 раз в 2 недели [34].
Комментарии: эмицизумаб** представляет собой биспецифичное гуманизированное моноклональноее антитело, связывающее активированный FIX c FX и восполняющее функции активированного FVIII. На действие эмицизумаба** не влияет концентрация FVIII и наличие ингибитора к нему. Решение вопроса о применении эмицизумаба** принимается лечащим врачом с учетом дополнительных факторов (венозного доступа, клинического течения заболевания, наличия артропатии, комплаентности и коморбидности пациента). Возможно применение у пациентов любого возраста. Эмицизумаб** вводится подкожно, выбор места для инъекции следует ограничить рекомендованными участками: область живота, верхняя часть наружной поверхности плеча и бедро. При возникновении кровотечения при проведении профилактики эмицизумабом** необходимо дополнительное введение фактора свертывания крови VIII** (предпочтительно)/октоког альфа**/мороктоког альфа**/симоктоког альфа (фактор свертывания крови VIII человеческий рекомбинантный)**/туроктоког альфа в стандартных дозировках.