Гемофилия

7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)

7.1 Основные принципы организации помощи пациентам с гемофилией

Гарантированное бесперебойное обеспечение факторами свертывания крови VIII** и FIX**, фактором свертывания крови VIII + фактор Виллебранда**, октокогом альфа**, мороктокогом альфа**, симоктокогом альфа (фактор свертывания крови VII человеческий рекомбинантный)**, нонакогом альфа**, лоноктокогом альфа, туроктокогом альфа, эфмороктокогом альфа**, руриоктокогом альфа пэгол, албутрепенонакогом альфа, эмицизумабом** у пациентов с неосложненной гемофилией или препаратами шунтирующего действия, эмицизумабом** у пациентов с ингибиторной формой гемофилии A, обучение применению этих препаратов членов семьи больных гемофилией является приоритетом в организации помощи больным гемофилией.

При лечении кровотечений необходимо придерживаться следующих принципов:

1. Для остановки кровотечений должна применяться заместительная терапия факторами свертывания крови VIII** и FIX**, фактором свертывания крови VIII в комбинации с фактором Виллебранда**, октокогом альфа**, мороктокогом альфа**, симоктокогом альфа (фактор свертывания крови VIII человеческий рекомбинантный)**, нонакогом альфа**, лоноктокогом альфа, туроктокогом альфа, эфмороктокогом альфа**, руриоктокогом альфа пэгол, албутрепенонакогом альфа, либо препаратами шунтирующего действия у пациентов с ингибиторной формой гемофилии.
2. Необходимо сразу применять эффективные дозы факторов свертывания крови или препаратов шунтирующего действия. Терапия недостаточными дозами не позволит остановить кровотечение, приведет к потере времени, нарастанию геморрагического синдрома и необоснованному расходу дорогостоящего препарата.
3. Гемостатическую терапию (введение факторов свертывания крови) необходимо начинать как можно раньше (в максимально сжатые сроки настолько насколько это возможно, желательно в течение первых 2-х часов после получения травмы или появления первых субъективных или объективных признаков кровоизлияния). Поэтому основанием для начала терапии могут быть субъективные ощущения пациента или факт травмы. Введение препарата должно быть выполнено обязательно. Необходимо стремиться остановить кровотечение или кровоизлияние до развития значимых клинических проявлений. При наличии травмы пациент должен быть осмотрен врачом-гематологом в обязательном порядке.
4. Лечение легких и средних кровотечений должно проводиться на дому пациентом или его родственниками в соответствии с рекомендациями врача-гематолога. При развитии тяжелого кровотечения терапия должна быть начата как можно раньше (на дому) и продолжена под наблюдением врача-гематолога стационарно или амбулаторно.
5. Пациенты не должны использовать препараты, нарушающие функцию тромбоцитов и угнетающие свертывание крови, особенно ацетилсалициловую кислоту** и другие НПВП, за исключением некоторых оксикамов (ингибиторов циклооксигеназы-2 (ЦОГ-2)) – кеторолака**, нимесулида, ибупрофена**, препаратов из группы «коксибы» (М01АН по АТХ классификации).
6. Следует избегать внутримышечных инъекций и пункции артерий.
7. Следует поощрять регулярные занятия физическими упражнениями, способствующими развитию мускулатуры, защите суставов и улучшению физического состояния (например, лечебная гимнастика, плавание, терренкур).
8. Пациенты должны избегать ситуаций, связанных с высоким риском травм, в том числе занятия контактными видами единоборств, игр с тяжелым мячом, занятий на спортивных снарядах, и т. д.