3.6. Лечение ортопедических осложнений гемофилии
Лечение пациентов с гемофилией с хронической деформирующей артропатией должно проводиться совместно с врачами-травматологами-ортопедами, имеющими опыт лечения больных гемофилией [1,3,22,23].
Хроническая деформирующая артропатия возникает вследствие прогрессирующего течения хронического синовиита и рецидивирующих кровоизлияний в суставы. Проявляется остеопорозом, нарушением структуры, истончением и потерей суставного хряща, болевым синдромом, контрактурами, мышечной атрофией, деформацией сустава.
Основой профилактики развития хронической артропатии является адекватная постоянная профилактическая заместительная терапия. Своевременное лечение синовиита также необходимо для предотвращения развития артропатии. Диагностика артропатии основана на выявлении клинических признаков и на результатах проведенных инструментальных исследований: УЗИ, КТ, МРТ.
Целью лечения уже развившейся хронической артропатии является улучшение функционирования сустава и уменьшение болевого синдрома. Для борьбы с болевым синдромом у пациентов старше 18 лет оптимально использовать оксикамы (ингибиторы ЦОГ-2, M01AC по АТХ классификации) (отдельные препараты из группы НПВП (M01A нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты), а именно кеторолак**, нимесулид, ибупрофен**, препараты из группы «коксибы» (М01АН по АТХ классификации).У детей с массой тела более 5 кг возможно применение препарата ибупрофен**, у детей в возрасте старше 2 лет возможно применение препарата нимесулид, у детей в возрасте старше 16 лет возможно применение препарата кеторолак**.[46]. Для восстановления функции сустава и состояния мышц проводят курсы ЛФК и физиотерапии. В ряде случаев эффективно использование тренажеров. На начальных этапах восстановительного лечения показано проведение курсов гиалуроновой кислоты в комбинации с препаратами из группы S01KA51 гиалоурановая кислота в комбинации с другими средствами по АТХ классификации. При недостаточной эффективности консервативной терапии, показано хирургическое лечение. Хирургическое лечение пациентов с гемофилией должно проводиться врачами, имеющими опыт лечения пациентов с гемофилией.
Пациентам с гемофилией с хроническим синовиитом рекомендовано проведение профилактической заместительной терапии фактором свертывания крови (B02BD по АТХ классификации) в режиме, который позволит предотвратить развитие спонтанных гемартрозов. Также важным моментом является выполнение ежедневных упражнений (ЛФК), направленных на укрепление мышц и поддержание подвижности сустава [1,3,22,23,46].
Комментарии: хронический синовиит развивается после повторных гемартрозов. Как правило, является следствием отсутствия или недостаточной эффективности заместительной терапии. Проявления - длительно сохраняющееся повышение температуры над пораженным суставом, увеличение объема мягких тканей области сустава, рецидивирующие кровоизлияния, ограничение подвижности.
Диагностика включает выявление клинических признаков, УЗИ суставов и/или МРТ. Терапия проводится совместно с врачами-травматологами-ортопедами, имеющими опыт лечения больных гемофилией. При сохранении признаков воспаления, пациентам старше 18 лет, показана терапия оксикамами (ингибиторами ЦОГ-2) (отдельными препаратами из группы НПВП, а именно кеторолак**, нимесулид, ибупрофен**, препараты из группы «коксибы» (М01АН по АТХ классификации У детей с массой тела более 5 кг возможно применение препарата ибупрофен**, у детей в возрасте старше 2 лет возможно применение препарата нимесулид, у детей в возрасте старше 16 лет возможно применение препарата кеторолак**.[46].
При недостаточной эффективности заместительной терапии возможно проведение курса пункций сустава с введением стероидных противовоспалительных препаратов (на первом этапе), далее, вариантами выбора являются химическая или эндоскопическая синовэктомия, а при их недостаточной эффективности – хирургическая коррекция.
Пациентам с гемофилией и псевдоопухолями рекомендовано на первом этапе проведение интенсивной заместительной терапии в течение 6-8 недель с последующим МРТ контролем. Если образование не имеет тенденции к обратному развитию, рекомендовано тотальное удаление опухоли с иссечением капсулы [47].
Комментарии: псевдоопухоли формируются вследствие неправильной терапии кровоизлияний в мягкие ткани, обычно в мышцы, расположенные рядом с костью, которая может быть затронута вторично, или при поднадкостничных кровоизлияниях. Проявлениями псевдоопухоли являются стабильное опухолевидное образование, оттесняющее окружающие ткани, которое существует на протяжении многих месяцев или лет и не имеет тенденции к обратному развитию на фоне интенсивной заместительной терапии факторами.
Ведение пациентов с гемофилией и псевдоопухолями должно осуществляться совместно врачами-хирургами и врачами-гематологами.
При отсутствии лечения псевдоопухоль может достигать гигантских размеров, создавая давление на нейроваскулярные структуры и вызывая патологические переломы.
Операция должна проводиться специалистами, имеющими опыт хирургического ортопедического лечения больных гемофилией.
Пациентам с гемофилией при развитии перелома рекомендовано незамедлительное начало заместительной терапии факторами свертывания крови (B02BD по АТХ классификации). В течение первых 3–5 дней необходимо поддержание уровня фактора в крови не менее 50–100% (в зависимости от локализации и тяжести травмы). Постоянная заместительная терапия фактором должна проводиться в течение 10–14 дней [48].
Комментарии: риск развития переломов у пациентов с гемофилией связан с остеопорозом и гемофилической артропатией. Сразу после стабилизации перелома следует приступить к проведению восстановительной терапии.