3.8. Длительный сосудистый доступ у пациентов с гемофилией
У пациентов с гемофилией рекомендовано при возможности использовать периферический венозный доступ [51,52].
Комментарии: сосудистый доступ является необходимым условием лечения больных гемофилией, поскольку факторы свертывания крови представляют собой препараты для внутривенных инъекций. Внутривенное введение факторов свертывания позволяет проводить профилактическое лечение, лечение по требованию, лечение в домашних условиях, индукцию иммунной толерантности. Препараты для подкожного введения не способны заменить внутривенные факторы свертывания, особенно в ургентных ситуациях.
Пункция периферических вен – это метод выбора обеспечения сосудистого доступа у пациентов с гемофилией. Его использование не ассоциируется с большим количеством осложнений, требуются иглы малого калибра (23-25G), а короткое время инфузии достаточно для введения факторов свертывания крови. Обычно пунктируют вены руки с помощью иглы-бабочки. Повторные частые венепункции могут осложниться гематомами. Важная роль при использовании этого доступа принадлежит обучению выполнению венепункций опекунов и самих пациентов. В то же время у некоторых пациентов использование периферического венозного доступа невозможно из-за малого размера вен, плохой переносимости детьми повторных венепункций, необходимости частого использования сосудистого доступа, неспособности опекунов и пациентов обучиться выполнению венепункции. Факторами, влияющими на отказ от применения периферического доступа, могут явиться возраст пациентов и частые кровотечения.
У пациентов с гемофилией рекомендовано использовать в качестве методов устройств долговременного центрального доступа порт-систему, периферические имплантируемые центральные венозные катетеры [53,54].
Комментарии: использование устройства долговременного центрального венозного доступа по сравнению с периферическим венозным доступом чаще ассоциировалось с инфекцией (29% против 17%, P = 0.01). При использовании устройств долговременного центрального венозного доступа возможны катетер-ассоциированные тромботические осложнения.
Показания к использованию устройства долговременного центрального венозного доступа является:
- потребность в регулярном долговременном сосудистом доступе у пациентов с гемофилией, у которых невозможно использовать периферический венозный доступ из-за малого размера вен;
- необходимость ежедневных внутривенных введений факторов свертывания крови, в частности при проведении ИИТ;
- у детей, которые плохо переносят повторные венепункции.
Абсолютным противопоказанием к установке устройства долговременного центрального венозного доступа является наличие у пациента признаков активной инфекции.
Относительными противопоказаниями к установке устройства долговременного центрального венозного доступа являются катетер-ассоциированная инфекция кровотока и катетер-ассоциированные тромбозы глубоких вен в анамнезе.
У пациентов с гемофилией без ингибиторов рекомендуется при установке устройства долговременного центрального венозного доступа обеспечить активность FVIII/FIX путем инфузии фактора свертывания крови VIII**/ фактора свертывания крови IX** [55].
Комментарии: В таблице 4 приведены дозы фактора свертывания крови VIII**/IX** и целевая активность FVIII/IX при установке устройства долговременного центрального венозного доступа у пациентов с гемофилией без ингибиторов.
Таблица 4. Режим обеспечения гемостаза при установке порта пациентам с гемофилией
| Время | Целевая активность FVIII/FIX в плазме | Время исследования |
| До операции (1–2 ч) | >100% | Через 15–30 мин после инфузии |
| Через 8 ч после операции | >50% | До и после инфузии |
| 1–3 день после операции | >50% | До и после инфузии |
| 4–7 день после операции | >30% | До и после инфузии |
У пациентов с гемофилией с ингибитором рекомендуется при установке устройства долговременного центрального венозного доступа обеспечить гемостаз путем инфузии препаратов шунтирующего действия – эптакога альфа (активированного)** или антиингибиторного коагулянтного комплекса** [55–58].
Комментарии: при установке порта пациентам с гемофилией, осложненной ингибиторами к факторам свертывания, гемостаз обеспечивают введением препаратов шунтирующего действия: антиингибиторный коагулянтный комплекс** 80–100 ед/кг или #эптаког альфа (активированный)** 120 мкг/кг. У пациентов с ингибитором применяют #эптаког альфа (активированный)** каждые 2-3 ч 90-120 мкг/кг в течение первых 24 ч и затем каждые 4-6 ч до 7 дня, либо #антиингибиторный коагулянтный комплекс** 80-100 ед/кг каждые 8 ч первые 3 дня, затем каждые 12 ч. Несмотря на подобный режим установка портов у больных с ингибиторами нередко осложняется гематомами.
Рекомендуется проводить предварительный инструктаж, обучение, тренинг пациентов и их опекунов, ухаживающих за устройствами долговременного центрального венозного доступа [52].
Комментарии: пациенты и их опекуны должны быть информированы о характере устройств долговременного центрального венозного доступа, ухода за ним, возможными осложнениями, порядке действий и куда им обращаться в случае возникновения осложнений. Обучение родителей работе с портом является обязательным условием обеспечения эффективной помощи пациентам данной группы. Обучение проводится с первого дня имплантации порта, индивидуально, врачами и медицинскими сестрами центра, где выполняется операция. В дальнейшем обучение продолжается в центре, где наблюдается пациент на постоянной основе. Родители и пациент должны освоить правила асептики и антисептики, навыки по выполнению инфузий препаратов с использованием порта.