1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Выделяют несколько клинико-генетических форм БКС в зависимости от возраста манифестации, тяжести клинических симптомов и возможности ответа на лечение #тиамином**:
- классическая, или неонатальная (наиболее частая);
- промежуточная;
- интермиттирующая;
- тиамин-зависимая;
- обусловленная дефицитом Е3-протеина и сопровождающаяся лактат-ацидозом