Болезнь "кленового сиропа"

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Выделяют несколько клинико-генетических форм БКС в зависимости от возраста манифестации, тяжести клинических симптомов и возможности ответа на лечение #тиамином**:

• классическая, или неонатальная (наиболее частая);
• промежуточная;
• интермиттирующая;
• тиамин-зависимая;
• обусловленная дефицитом Е₃-протеина и сопровождающаяся лактат-ацидозом