Экстренная памятка
Внимание! Пациент угрожаем по развитию острого метаболического криза, связанного с наследственным заболеванием.
1. Показания к госпитализации:
- многократная рвота, диарея;
- гипогликемия;
- интеркуррентные инфекции с высокой лихорадкой;
- обезвоживание;
- выраженная слабость или чрезмерная сонливость;
- мышечные боли, слабость или красновато-коричневый цвет мочи
2. План действия:
2.1.Суточная калорийность питания 110-120% от обычного рациона.
2.2.При нахождении ребенка дома, увеличить потребление углеводов для восполнения калорийности за счет раствора декстрозы или мальтодекстрина (при их отсутствии – сладкий чай, сок, компот)
Соответствие между возрастом ребенка и дозой декстрозы для энтерального применения при подозрении на метаболический криз.
| возраст | | Доза мл/кг/ч | Доза мл/кг/сут | Энергия ккал/кг/сут |
| 0-6мес. | 15 | 7,7 | 183 | 110 |
| 6-12мес. | 15 | 7,0 | 168 | 100 |
| 1-3г. | 20 | 4,5 | 110 | 90 |
| 3-6л. | 25 | 3,3 | 80 | 80 |
| 6-12л. | 25 | 2,6 | 65 | 65 |
| Или 6-12л. | 30 | 2,25 | 54 | 65 |
| 12-15лет | 30 | 1,8 | 42 | 50 |
| >15лет | 30 | 1,6 | 38 | 45 |
2.3 При госпитализации в стационар, начать непрерывную инфузию р-ром 10% декстрозы** из расчета: новорожденные и дети до 3-х лет 10-12мг/кг/мин, от 3 до 10 лет 8-10 мг/кг/мин, старше 10 лет 5-8 мг/кг/мин
2.4 Контроль анализов:
- КЩС, электролиты, аммоний
- Анализ крови биохимический общетерапевтический (КФК, АЛТ, АСТ, глюкоза, билирубин общ, прямой, мочевина, креатинин, ГГТ, ЩФ, общий белок, альбумин)
спектр ацилкарнитинов - спектр аминокислот и ацилкарнитинов методом тандемной масс-спектрометрии
3. Ведение пациента после неотложной ситуации:
- При невозможности осуществлять, поддерживать пероральное кормление, установить назогастральный зонд.
- Продолжить инфузию растворами декстрозы до стабилизации состояния, под контролем глюкозы крови и КЩС
4. Противопоказано:
- Внутривенное введение жировых растворов
- Внутривенное введение карнитина за исключением OCTN2карнитина
- Голодание при отмене в/в инфузий