Медуллярный рак щитовидной железы

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем

С73 – злокачественное новообразование щитовидной железы.

Диффузную закладку С-клеток в ЩЖ по происхождению и функции можно считать самостоятельным органом. Это объясняет несколько иные свойства С-клеточных опухолей. МРЩЖ и опухоли ЩЖ из А- и В-клеток объединяет лишь локализация, и на этом их сходство заканчивается. Нейроэндокринная природа МРЩЖ – причина принципиального иных подходов к его диагностике и лечению.

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Этиологическая классификация

1. Спорадический МРЩЖ.

2. Генетически детерминированный МРЩЖ:

• синдром Сиппла (МЭН2А), в том числе семейный МРЩЖ;
• синдром Горлина (МЭН2Б).

Международная гистологическая классификация опухолей щитовидной железы (ВОЗ, 2022)

8345/3 Медуллярный рак

8346/3 Смешанный медуллярно-фолликулярный рак

8347/3 Смешанный медуллярно-папиллярный рак

Стадирование по TNM медуллярного рака ЩЖ, (American Joint Committee on Cancer, 8-е изд., 2017) (табл. 1) [6]

T – первичная опухоль

T х– недостаточно данных для оценки первичной опухоли.

T0 – первичная опухоль не определяется.

T1– опухоль ≤2 см в наибольшем измерении, ограниченная тканью ЩЖ.

T1a – опухоль ≤1 см, ограниченная тканью ЩЖ.

T1b – опухоль >1 см, но ≤2 см в диаметре, ограниченная тканью ЩЖ.

Т2 – опухоль размером >2, но <4 см в наибольшем измерении, ограниченная тканью ЩЖ.

ТЗ – опухоль ≥4 см или любая опухоль с экстратиреоидным распространением

Т3а – опухоль размером ≥4 см, ограниченная тканью ЩЖ.

Т3b – любого размера опухоль с макроскопическим распространением за пределы капсулы ЩЖ с инвазией только в подподъязычные мышцы (грудино-подъязычную, грудино-щитовидную, щитоподъязычную или лопаточно-подъязычную).

Т4 – обширная экстратиреоидная инвазия

Т4а – экстратиреоидная инвазия в окружающие ткани: подкожно-жировую клетчатку, гортань, трахею, пищевод, возвратный гортанный нерв.

Т4b – экстратиреоидная инвазия в предпозвоночную фасцию, крупные сосуды, вокруг сонной артерии сосудов средостения.

N – наличие или отсутствие метастазов в регионарных лимфатических узлах

Nх – недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов.

N0 – нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов.

N0a – один или несколько лимфатических узлов с цитологическим или гистологическим подтверждением отсутствия опухоли.

N0b – отсутствие радиологических или клинических признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов.

N1 – имеются метастазы в регионарные лимфатические узлы.

N1a – метастазы в лимфатические узлы VI или VII уровней (претрахеальные, паратрахеальные, преларингеальные/Дельфиана или верхнего средостения). Как одностороннее, так и двустороннее поражение.

N1b – Метастазы в шейные лимфатические узлы (уровень I, II, III, IV или V) или ретрофарингеальные лимфатические узлы; на стороне поражения, с двух сторон, контралатерально.

М – наличие или отсутствие отдаленных метастазов

М0 – нет признаков отдаленных метастазов.

М1 – имеются отдаленные метастазы.

Таблица 1. Группировка по стадиям медуллярного рака щитовидной железы по системе TNM