Медуллярный рак щитовидной железы

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики

5.1. Профилактика

При выявлении герминальной мутации RET у больного МРЩЖ рекомендовано обследовать всех родственников первой линии на предмет наличия у них данной мутации с целью дальнейшего выявления у них МРЩЖ/ синдрома МЭН2 [4, 6].

Комментарий: активный скрининг родственников на наличие наследственных форм МРЩЖ позволит выявить заболевание у носителей патогенного варианта на более ранней стадии и провести профилактическую тиреоидэктомию для предотвращения развития МРЩЖ [4, 38]. В это понятие входит тиреоидэктомия у пациентов с отсутствием клинических проявлений МРЩЖ с доказанной мутацией RET без узловых образований ЩЖ размером >5 мм, измененных лимфатических узлов по данным УЗИ и с уровнем базального кальцитонина <40 пг/мл. Основная цель профилактической тиреоидэктомии – предотвращение метастазирования. Метод позволяет избежать проведения центральной лимфодиссекции, которая ассоциирована с более высоким риском гипопаратиреоза и повреждения возвратных гортанных нервов.

Профилактическую тиреоидэктомию рекомендовано проводить в зависимости от риска развития агрессивного МРЩЖ у носителя патогенного варианта, который в свою очередь зависит от его локализации в гене RET. Высочайший риск агрессивного МРЩЖ - при герминальной мутации М918Т. Высокий риск агрессивного МРЩЖ - при мутации С634Х и A883F. Остальные патогенные варианты (мутации) относят к умеренному риску агрессивного МРЩЖ [4].

Носителям герминальной мутацией RET М918Т рекомендуется выполнить тиреоидэктомию как можно раньше, в течение 1-го года жизни [4].

Носителям герминальной мутацией RET высокого риска МРЩЖ (С634X и A883F) рекомендована тиреоидэктомия в 5-летнем возрасте или ранее при повышении кальцитонина. При уровне Кальцитонина >40 пг/мл и/или подозрении на метастазы в лимфоузлы шеи рекомендовано дополнительно проведение лимфодиссекции [4].

Носителям герминальной мутацией RET умеренного риска МРЩЖ рекомендовано ежегодное обследование, начиная с 5-летнего возраста. Хирургическое лечение проводится при повышении уровня кальцитонина или выявлении опухоли ЩЖ [4].

5.2. Диспансерное наблюдение

Рекомендовано исследование уровня кальцитонина и РЭА в крови, через 2–3 месяца после операции, затем один раз в 6-12 месяцев [6].

Комментарий: Основным критерием биохимической ремиссии считается базальный уровень кальцитонина <10 пг/мл, риск рецидива МРЩЖ расценивается как минимальный. В случае достижения биохимической ремиссии целесообразно пожизненное наблюдение пациентов с ежегодной оценкой уровня кальцитонина без выполнения каких-либо других топических исследований.

Пациентам, у которых после операции уровень кальцитонина не нормализовался, но <150 пг/мл, рекомендовано выполнение УЗИ шеи с целью выявления структурного рецидива [4].

Комментарий: Уровень кальцитонина <150 пг/мл наиболее вероятно ассоциирован с остаточной опухолью на шее. Отдаленные метастазы в данной ситуации возможны, однако при подобном уровне кальцитонина они единичны, обычно небольшого размера и, как правило, трудно верифицируемы.

При послеоперационном уровне кальцитонина >150 пг/мл рекомендовано выполнение УЗИ мягких тканей (одна анатомическая зона) шеи, КТ органов грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием, сцинтиграфия костей, магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастированием (МРТ печени с контрастным усилением) или позитронная эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией с туморотропными РФП с 18F-DOPA или с 68Ga-DOTATATE с целью выявления метастазов [4, 6, 43].

Комментарии: Чем выше уровень кальцитонина, тем больше вероятность отдаленных метастазов. Выполнение ПЭТ совмещенной с КТ с туморотропными РФП с 18F-DOPA или 68Ga-DOTATATE позволяет более точно оценить распространенность заболевания. Указанные трейсеры обладают различной чувствительностью в отношении метастазов МРЩЖ различной локализации, могут использоваться синхронно и метахронно.

Периодичность обследования больных с гиперкальцитонинемией зависит от динамики кальцитонина и РЭА. При стабильном уровне кальцитонина и РЭА методы визуализации (КТ, МРТ, ПЭТ совмещенная с КТ с туморотропными РФП (18F-DOPA или 68Ga-DOTATATE) можно не повторять. При росте кальцитонина или РЭА показано проведение повторных методов визуализации для подтверждения структурного прогрессирования и решения вопроса о назначении локальной или системной терапии.

Динамика кальцитонина должна оцениваться одним методом, предпочтительно в одной лаборатории, так как концентрация кальцитонина, определенная разными методами, может значительно различаться [4, 6].

Рекомендовано исследование уровня ТТГ в крови через 1-2 мес. после операции, далее не реже 1 раза в год для контроля адекватности заместительной терапии левотироксин натрия** [4, 6].

Рекомендовано исследование уровня ионизированного кальция в крови или уровня общего кальция в крови, исследование уровня неорганического фосфора в крови и исследование уровня паратиреоидного гормона в крови у больных с послеоперационным гипопаратиреозом через 1-2 мес. после операции, далее по показаниям [4, 6].