Медуллярный рак щитовидной железы

2.5 Иные диагностические исследования

Рекомендовано проведение патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала с применением иммуногистохимических методов для подтверждения экспрессии в опухоли кальцитонина и РЭА и отсутствия экспрессии тиреоглобулина [4].

В случае нерезектабельного или прогрессирующего МРЩЖ и отсутствии герминальной мутации RET (если исследовали), рекомендовано проведение молекулярно-генетического исследования мутаций в гене RET в биопсийном (операционном) материале [4, 6].

Комментарий: При наличии герминальной мутации RET исследовать ткань опухоли нецелесообразно, так как в опухоли с высокой степенью вероятности будет присутствовать та же мутация, что и в крови. Информация о наличии мутации RET (герминальной или соматической) важна для выбора препарата для системной таргетной терапии при неоперабельном и прогрессирующем местно-распространенном и метастатическом МРЩЖ (см. раздел 3.2 Медикаментозное лечение).

3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения

3.1 Хирургическое лечение

При резектабельном локо-регионарном опухолевом процессе вне зависимости от наличия/отсутствия отдаленных метастазов (за исключением симптоматических и жизнеугрожающих), рекомендовано проведение тиреоидэктомии и лимфодиссекции (лимфаденэктомии) VI уровня с целью повышения выживаемости пациентов [4].    

При наличии доказанного ТАБ+/-смыв на кальцитонин метастатического поражения бокового лимфоколлектора помимо тиреоидэктомии с лимфодиссекцией (лимфаденэктомия) VI уровня дополнительно рекомендуется лимфодиссекция уровня II-V с целью повышения выживаемости пациентов [4].

Комментарии: При невозможности проведения радикального лечения (инвазия в пищевод, трахею, гортань) вопрос об объеме хирургического лечения первичной опухоли и регионарных метастазов решается индивидуально с учетом риска возможных осложнений и прогноза заболевания [4].

В случае постановки диагноза МРЩЖ после гемитиреоидэктомии повторная операция – завершающая тиреоидэктомия с лимфодиссекций (лимфаденэктомия) VI уровня – рекомендована при мультицентрическом росте опухоли, положительном крае резекции, при повышенном уровне кальцитонина после операции в отсутствии отдаленных метастазов, наличии герминальной мутации RET или семейного анамнеза по синдрому МЭН2, при клинических признаках опухоли в остаточной тиреоидной ткани или лимфоузлах шеи с целью повышения выживаемости пациентов [2].

При выявлении резектабельного регионарного рецидива рекомендовано проведение повторной лимфодиссекции (лимфаденэктомия), если это клинически целесообразно [4, 6]

Комментарий: У трети пациентов с регионарным рецидивом возможно достижение локо-регионарного контроля и нормализации кальцитонина после повторных операций на шее. Предпочтительно проводить расширенную лимфодиссекцию (лимфаденэктомия), а не удаление отдельных метастазов, кроме случаев, когда расширенная лимфодиссекция (лимфаденэктомия) проведена ранее [6].

Больным МРЩЖ после тиреоидэктомии рекомендована заместительная терапия левотироксином натрия** для поддержания тиреотропного гормона (ТТГ) в нормальных пределах [4].