только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 3 / 10
Страница 18 / 24

Тетрада Фалло

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.Режим постраничного просмотра
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

3.2.2. Паллиативное лечение

Рекомендуется паллиативные операции при тетраде Фалло пациентам выполнять при:

1. Насыщении артериальной крови кислородом менее 70%

2. Уровне гемоглобина более 190 г/л

3. Частых одышечно-цианотических приступах (2-3 р/д)

4. Длительной терапии бета-адреноблокаторами

5. У новорожденных массой тела менее 2,5 кг;

6. Сопутствующей патологии:

  • врожденных внесердечных аномалиях (центральной нервной системы, легкие, печень, почки);
  • инфекционных осложнениях;
  • остром нарушении мозгового кровообращения

7. Не удовлетворительной анатомии порока:

  • Снижение обьемных показателей ЛЖ – индекс конечно-диастолического объема ЛЖ менее 40 мл/м2, отношение КДР/КДО ЛЖ менее 70-75% от возрастной нормы;
  • Размер митрального клапана менее – 2,5 Z-value;

8. Гипоплазии легочно-артериального русла:

  • Отношение суммы диаметров устьев легочных артерий к диаметру нисходящей аорты ((А1+В1)/нАо) менее 1.2,
  • Отношение суммы площадей поперечного сечения правой и левой легочных артерий к площади поверхности тела (легочно-артериальный индекс) менее 150 mm2/m2;

9. Выраженном коллатеральном кровоснабжении легких [6,13,16,74,84-93].

ЕОК/РКО I C (УУР С, УДД 5)

Комментарий: Цель паллиативного лечения заключается в увеличении объема легочного кровотока и подготовке пациента к радикальной коррекции порока. В результате выполнения повторных операций происходит увеличение насыщения артериальной крови кислородом, снижается уровень гемоглобина, увеличивается объем ЛЖ, происходит развитие системы ЛА, повышение давления в ЛА. В дальнейшем пациентам возможно выполнение радикальной коррекции порока.

Рекомендуются следующие типы паллиативных операций пациентам с тетрадой Фалло:

  1. Создание системно-легочных анастомозов (создание анастомоза между подключичной артерией и легочной артерией или создание анастомоза между аортой и легочной артерией),
  2. Реконструкция путей оттока ПЖ без пластики ДМЖП (иссечение гипертрофированной мышечной ткани в зоне обструкции из конусной части правого желудочка),
  3. Стентирование ОАП (стентирование открытого артериального протока),
  4. Стентирование выводного отдела ПЖ (установка стента в сосуд),
  5. Стентирование стенозов ветвей ЛА (стентирование легочных артерий),
  6. Транслюминальная  баллонная  вальвулопластика клапанного стеноза легочной артерии [16,20,24,25,29]

Комментарий: Выбор конкретного вида паллиативного лечения зависит от предпочтения хирурга, решения консилиума врачей, подготовленности бригады эндоваскулярных хирургов, клинического состояния пациента, возраста, наличия предшествующих паллиативных вмешательств, степени развития системы легочной артерии. Наиболее часто выполняется подключично-легочный анастомоз при помощи синтетического протеза PTFE. Реконструкция путей оттока правого желудочка без пластики ДМЖП выполняется при гипоплазии системы легочной артерии и невозможности выполнения какого-либо системно-легочного анастомоза.

Стентирование ОАП выполняется у новорожденных детей в критическом состоянии. Стентирование выводного отдела ПЖ выполняется в качестве повторной паллиативной операции у детей старше 1 года, находящихся в тяжелом состоянии, при невозможности выполнения другого вида паллиативного лечения.

Рекомендуется пациентам с тетрадой Фалло в возрасте менее 3 месяцев при прогрессировании артериальной гипоксемии (значение пульсоксиметрии менее 75%) и при значении индекса конечно-диастолического объема ЛЖ менее 30 мл/м2 и индекса Nakata не менее 150 мм2/м2 рассмотреть в качестве первого этапа хирургического лечения создание системно-легочнго анастомоза [16,20,24,25,29,84-93].

Рекомендуется всем пациентам с тетрадой Фалло при значении индекса Nakata менее 150 мм2/м2 выполнять реконструкцию пути оттока ПЖ без пластики ДМЖП в качестве первого этапа хирургического лечения [16,20,24,25,29,84-93].

Не рекомендуется транслюминальная баллонная вальвулопластика клапанного стеноза легочной артерии всем пациентам с тетрадой Фалло [16,20,24,25,29].

ЕОК III C (УУР С, УДД 5).

3.2.3. Хирургические вмешательства в отдаленные сроки после коррекции стеноза ЛА.

Рекомендуется всем пациентам старшего возраста и взрослым после радикальной коррекции тетрады Фалло при наличии недостаточности клапана ЛА в сочетании с дилатацией ПЖ (КДО ПЖ более 60 мл/м2), недостаточностью трехстворчатого клапана или расширением комплекса QRS более 160 мс выполнять протезирование клапана ЛА [16,20,24,25,29].

ЕОК/РКО IIа C (УУР С, УДД 5)

Рекомендуется всем пациентам после радикальной коррекции тетрады Фалло при наличии стенозов ЛА выполнение транслюминальной баллонной ангиопластики легочных артерий [16,20,24,25,29].

ЕОК/РКО IIа C (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Стентирование остаточных стенозов ветвей ЛА выполнять при градиенте систолического давления более 10-15 мм рт ст. Первичная имплантация стента в ЛА для коррекции значимого проксимального или дистального стеноза ветвей ЛА выполняется, если диаметр сосуда и возраст пациента позволяет имплантировать стент, способный расширить до диаметра ЛА взрослого человека.

Противопоказаниями к стентированию легочных артерий являются: возраст пациентов до 1 года; стенозы ЛА меньше диаметра доставляющей системы. В таких случаях возможно выполнение интраоперационного гибридного стентирования ЛА. Большую проблему представляют  ригидные сужения не поддающиеся баллонной дилатации, В этом случае возможно выполнение перед стентированием выполнить ТЛБАП с помощью «режущего» баллона или выполнение ТЛБАП баллонами ультравысокого давления.

Рекомендуется у детей старшего возраста и взрослых в случаях ригидных стенозов ветвей ЛА выполнять стентирование суженных участков [16,20,24,25,29].

ЕОК/РКО IIа C (УУР С, УДД 5)

Рекомендуется всем пациентам выполнять транслюминальную баллонную ангиопластику или стентирование надклапанного стеноза клапана ЛА при градиенте систолического давления в области сужения более 50 мм рт ст [16,20,24,25,29].

ЕОК/РКО IIа C (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Первичная имплантация внутрисосудистого стента проводится при лечении значимого стеноза сегмента ствола ЛА, который приводит к повышению давления в ПЖ, при условии, что стент не повредит функционирующий клапан легочной артерии и не затронет бифуркацию ЛА.

Рекомендуется всем пациентам при наличии стенозов имплантированных кондуитов между ПЖ и ЛА выполнение транслюминальной баллонной ангиопластики со стентированием [16,20,24,25,29].

Рекомендуется всем пациентам при наличии стеноза выводного отдела ПЖ (пиковый градиент более 64 мм рт ст) выполнение открытой операции с искусственным кровообращением   [16,20,24,25,29].

Рекомендуется всем пациентам после радикальной коррекции тетрады Фалло при наличии больших аорто-легочных коллатеральных артерий выполнение их эмболизации [16,20,24,25,29].

Комментарий: Эмболизация коллатеральных артерий способствует уменьшению объема легочного кровотока, снижению систолического давления ЛА и объемной перегрузки ПЖ.

Рекомендуется модифицированное бифуркационное стентирование (по типу Y-стентирование) у пациентов с устьевыми стенозами ветвей легочной артерии или сужением в области анастомоза кондуита и легочной артерии [16,20,24,25,29].

Комментарий: В клиническую практику внедрены инновационные модели стента, характеризующиеся так называемой гибридной конструкцией - комбинацией закрытых и открытых ячеек, предназначенной для повышения гибкости и возможности выполнения Y-стентирования. Данная методика создает геометрию близкой к физиологии бифуркационной анатомии ЛА. Особенно, когда оба стента сопряжены, Y-стентирование может привести к снижению частоты показателей неоинтимальной пролиферации по сравнению с другими методами стентирования.

Рекомендуется у пациентов после открытой операции при гипоплазии/стенозом ветвей ЛА, у маловесных пациентов или при отсутствии сосудистых доступов (тромбозы вен), гибридные вмешательства – одномоментная коррекция остаточных осложнений порока и стентирование ЛА или стентирование ЛА с помощью хирургического доступа [16,20,24,25,29].

Комментарий: гибридное стентирование ЛА технически осуществимо с низкой частотой интраоперационных осложнений. Частота повреждения сосудов, дислокация/миграция имплантов ниже, чем при транскатетерной имплантации стента, и меньше время рентгеновского облучения. Частота повторных транскатетерных вмешательств довольно высокая, но в большинстве случаев она связана с соматическим ростом больного.