Тетрада Фалло

6. Организация оказания медицинской помощи

Этапы оказания медицинской помощи:

1. Первичное звено здравоохранения 
2. Специализированная  амбулаторная  помощь
3. Специализированная медицинская помощь в стационаре и/или высокотехнологичная помощь в стационаре
4. Этап послеоперационной реабилитации, динамическое наблюдение
5. Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь, скорая медицинская помощь
6. Условия оказания медицинской помощи: стационарно, амбулаторно, вне медицинской организации
7. Форма оказания медицинской помощи: плановая, экстренная

Показания для плановой госпитализации:

1. Наличие врожденного порока сердца;
2. Наличие цианоза, одышки;
3. Наличие одышечно-цианотических приступов.
4. Неясность диагноза и необходимость в специальных методах исследования (использование диагностических процедур, проведение которых невозможно или нецелесообразно в условиях поликлиники) для уточнения причины и тяжести тетрады Фалло;
5. Плановое хирургическое вмешательство по поводу тетрады Фалло 

Показания для экстренной госпитализации:

1. Резкое усиление цианоза, одышки, десатурация;
2. Частые одышечно-цианотические приступы (более 2-3 раз в день)
3. Зависимость от в/в инфузий простагландинов у новорожденного
4. Пароксизм наджелудочковых или желудочковых аритмий, или тяжелые нарушения проводимости сердца
5. Декомпенсация хронической сердечной недостаточности

Показания к выписке пациента из стационара:

1. Установленный с использованием специальных методов исследования диагноз тетрады Фалло с определением ее тяжести и дальнейшей тактики лечения
2. Выполненная операция по поводу хиругической коррекции тетрады Фалло или паллиативное вмешательство с завершенным периодом послеоперационного наблюдения, курацией периоперационных осложнений
3. Подобранная медикаментозная терапия при отказе от хирургического вмешательства;
4. Купированный пароксизм наджелудочковой аритмии;
5. Купированный пароксизм желудочковой аритмии и/или имплантированный кардиовертер-дефибрилятор.
6. Компенсация явлений сердечной недостаточности
7. Купирование артериальной гипоксемии

7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)

Рекомендуется взрослым пациентам с тетрадой Фалло избегать избыточной физической активности, которая провоцирует возникновение таких потенциально опасных симптомов, как выраженная одышка и слабость, головокружение, синкопе, боли в груди [16,40]. 

ЕОК/РКО IIa C (УУР С, УДД 5)

Рекомендуется иммунизация против вируса гриппа и пневмококковой инфекции всем пациентам для предупреждения прогрессирования заболевания на фоне интеркуррентной инфекции до и после лечения [16,40].

ЕОК/РКО IIa C (УУР С, УДД 5)

Рекомендуется у взрослых пациентов с инфекционным эндокардитом в анамнезе, а также с некорригированным пороком или резидуальным шунтом, профилактика инфекционного эндокардита до и после лечения [16,40].

ЕОК/РКО I C (УУР С, УДД 5)

Беременность и роды

Беременность и роды обычно хорошо переносятся:

- на фоне корригированного порока;

- у пациентов с сохраненной функцией ПЖ;

- при I-II функциональных классах NYHA;

- при отсутствии значимой реканализации ДМЖП, значимой обструкции выводного отдела правого желудочка, выраженной недостаточности трикуспидального клапана [16,40].

Не рекомендуется беременность пациенткам при наличии цианоза при некоррегированном пороке и остаточных осложнениях после радикальной коррекции [16,40].

ЕОК/РКО III C (УУР С, УДД 5)

Комментарии: Беременность абсолютно противопоказана при некоррегированном пороке в связи с высокой материнской и младенческой смертностью [16,40]. Беременность у пациенток с цианозом, при отсутствии ЛГ сопряжена со значительным рискам для матери и плода.