1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Распространенность НАО с дефицитом С1-ИНГ 1:50 000 [1,20]. В настоящее время на территории РФ зарегистрировано 472 пациента (таблица 1) [20]. Несмотря на то, что заболевание наследуется не сцеплено с полом, количество пациентов женского пола превалирует над количеством пациентов мужского пола (табл.1) [21]. Точная распространенность форм НАО с нормальным уровнем С1-ИНГ неизвестна [22].
Таблица 1. Данные Российского регистра пациентов с НАО (включая пациентов с НАО с дефицитом С1-ИНГ и с нормальным уровнем С1-ИНГ)
Возраст пациентов | Мужчины | Женщины |
до 5 лет | 2 | 1 |
от 5 до 10 | 16 | 12 |
от 10 до 18 | 23 | 25 |
от 18 до 30 | 33 | 54 |
от 30 до 45 | 47 | 106 |
старше 45 | 45 | 108 |
Всего | 166 | 306 |
Всего 472 | | |