3.1 Купирование ангиоотёков
Пациентам с НАО I и II типов c АО, способными привести к асфиксии, абдоминальными атаками и периферическими АО, сопряженными с риском развития осложнений, рекомендуется назначение препаратов для купирования АО с целью контроля над симптомами (таблица 5, приложение Б-2) [1,2,29, 75,87-96] .
Для взрослых и детей от 8 лет: уровень убедительности рекомендаций – А (уровень достоверности доказательств – 2)
Для детей младше 8 лет: уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 4)
Комментарии: икатибант – высокоселективный антагонист брадикининовых рецепторов 2 типа (препараты, применяемые при наследственном ангионевротическом отеке [75,87,88,95,97]. Ингибитор С1-эстеразы человека – концентрат, получаемый из донорской крови [1,44,98].
Пациентам с НАО I и II типов c АО, способными привести к асфиксии, абдоминальными атаками и периферическими АО, сопряженными с риском развития осложнений, рекомендуется назначение препаратов для купирования АО в максимально короткие сроки после попадания пациента в лечебно-профилактическую медицинскую организацию: икатибант или ингибитор С1-эстеразы человека с целью купирования АО (таблица 5, приложение Б-2) [1,29,75, 87-96,99].
Беременным и кормящим женщинам с НАО I и II типа рекомендуется использование ингибитора С1-эстеразы человека для купирования АО [1,72].
Таблица 5. Препараты, назначаемые пациентам с НАО для купирования АО
| Препарат | Взрослые | Дети |
| | 30 мг п/к | С 2-х лет, в зависимости от массы тела. 12 кг – 25 кг 10 мг 26 кг – 40 кг 15 мг 41 кг – 50 кг 20 мг 51 кг – 65 кг 25 мг >65 кг 30 мг доза должна быть скорректирована согласно весу [75] |
| | 20 МЕ/кг в/в | C 2-х лет: 20 МЕ/кг в/в |
| Свежезамороженная плазма (только при отсутствии других опций) | 400 мл в/в | 10 мл/кг массы тела в/в |
Пациентов с НАО I и II типов (в том числе на доклинической стадии) рекомендуется обеспечить препаратами для купирования АО на дому и обучить технике самостоятельного введения для раннего купирования АО и предотвращения фатального исхода [100-102].
Комментарии: Икатибант и ингибитор С1-эстеразы человека могут быть использованы самостоятельно пациентами в домашних условиях [20,75,100-102]. Самостоятельное введение препаратов имеет решающее значение для эффективной терапии острых приступов, поскольку раннее лечение при развитии приступа более эффективно и предотвращает развитие осложнений [1,89,91-94]. Позднее назначение препаратов может привести к фатальному исходу при АО верхних дыхательных путей [92,103]. Пациенты на доклинической стадии заболевания должны быть также обеспечены препаратами для купирования АО.
Беременных женщин с НАО I и II типа рекомендуется обеспечить ингибитором С1-эстеразы для раннего купирования АО и предотвращения фатального исхода [1,72].
Беременным с НАО I и II типа рекомендуется обеспечить доступность ингибитора С1-эстеразы в количестве для купирования не менее, чем двух атак на весь период родов для его немедленного введения при развитии острого приступа [1,72].
Пациентам с НАО с нормальным уровнем С1-ИНГ c АО, способными привести к асфиксии, абдоминальными атаками и тяжелыми периферическими АО, сопряженными с развитием осложнений (например, АО половых органов с острой задержкой мочи у мужчин) рекомендуется ввести икатибант и/или ингибитор С1-эстеразы человека с целью купирования АО (дозировки смотри в таблице 5, приложение Б-2) [75,104-110].
Для взрослых: Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 4)
Для детей: Уровень убедительности рекомендаций – C (уровень достоверности доказательств – 5)
Комментарии: Для НАО с нормальным уровнем С1-ИНГ данных рандомизированных исследований по оценке эффективности икатибанта, концентрата ингибитора С1-эстеразы человека, свежезамороженной плазмы нет. Данные об эффективности применения икатибанта и ингибитора С1-эстеразы человека противоречивы. При неэффективности указанных препаратов следует проводить симптоматическую терапию [104-107,111].