3.3 Долгосрочная профилактика
Основная задача долгосрочной профилактики – уменьшение частоты и интенсивности атак НАО и минимизация влияния заболевания на повседневную активность пациента. Терапию рекомендуется индивидуализировать в зависимости от особенностей течения, наличия противопоказаний, технических возможностей для получения той или иной терапии. Пять групп препаратов используются для долгосрочной профилактики НАО I, II типа (таблица 7): ланаделумаб, #ингибитор С1-эстеразы человека для внутривенного/подкожного введения, даназол, #транексамовая кислота**, гестагены.
Таблица 7. Препараты, назначаемые пациентам с НАО I и II типов для долгосрочной профилактики.
| Препараты | Взрослые | Дети |
| | 300 мг 1 раз в 2 недели (интервал введения может быть увеличен до 1 раза в 4 недели) | С 12 лет: 300 мг 1 раз в 2 недели (интервал введения может быть увеличен до 1 раза в 4 недели) |
| | 60 МЕ/кг массы тела два раза в неделю (каждые 3-4 дня). | С 12 лет: 60 МЕ/кг массы тела два раза в неделю (каждые 3-4 дня). |
| | 500-3000 МЕ в/в 2 раза в неделю | С 2-х лет 20 МЕ/кг массы тела 2 раза в неделю [81] |
| | 200 мг/сутки перорально (разделенные на 2-4 приема), с возможным постепенным снижением при отсутствии обострений или повышением до 600 в сутки при отсутствии достаточного эффекта | Только детям, достигшим V стадии полового созревания по Таннеру #2,5 мг/кг массы тела в сутки перорально (максимальная суточная доза 200 мг) [2,44] |
| | 20-50 мг/кг массы тела в сутки, разделенные на 2-3 приема (макисмум до 4-6 г в сутки) [39] | Не применяется |
| Гестагены | Только для женщин детородного возраста. [82-86]. | Не применяются |
Решение о назначении долгосрочной профилактики принимают на основании анализа индивидуальных параметров пациента: оценки частоты и тяжести АО, наличия коморбидной патологии, при недостаточном эффекте препаратов для купирования АО, в случаях ограниченного доступа к средствам купирования АО, с учетом предпочтений пациента и его навыков применения лекарственных препаратов для лечения НАО. Дополнительным инструментом оценки потребности пациента в проведении долгосрочной профилактики является анализ уровня качества жизни.
Выбор препарата для долгосрочной профилактики должен быть персонифицированным, основаться на индивидуальной эффективности и доступности конкретного лекарственного препарата. При выборе препарата следует учитывать особенности пациента (возраст, пол, для женщин – фактор кормления, наличие беременности) (приложение А3.2)
У пациентов, получающих постоянно препараты долгосрочной профилактики, необходимо регулярно оценивать эффективность и безопасность терапии, по показаниям – пересматривать дозу и/или интервалы лечения в соответствии с клиническим ответом.
Все пациенты, получающие долгосрочную профилактику, также должны иметь доступ к лекарствам для купирования АО.
Критерии назначения долгосрочной профилактики у детей и взрослых
Основные (для назначения долгосрочной профилактики достаточно наличие одного критерия)
- Наличие значительного отека в области лица-шеи, особенно с нарушением проходимости дыхательных путей (2 и более в течение последних 3-х месяцев)
- Наличие абдоминальных атак (2 и более в течение последних 3-х месяцев)
- Наличие сочетания различных типов жизнеугрожающих атак (например, лицо-шея и абдоминальные атаки) (2 и более в течение последних 3-х месяцев)
- Наличие выраженных периферических отеков, мешающих обычной жизненной активности или периферических отеков с выраженным болевым синдром (2 и более ежемесячно на протяжении не менее 3-х месяцев или не менее 6-ти за последние 3 месяца)
Дополнительные (для назначения долгосрочной профилактики достаточно наличие одного критерия)
- Отсутствие ответа и/или наличие побочных эффектов от препаратов для купирования, не позволяющие использовать их для купирования острых атак
- Наличие в течение года госпитализации по экстренным показаниям в связи с атаками, несмотря на использование препаратов неотложной помощи в домашних условиях
Рекомендуется всем пациентам с НАО I и II типов оценивать необходимость назначения препаратов для долгосрочной профилактики на каждом визите [1,103].