Беременным женщинам с НАО I и II типа настоятельно не рекомендуется использование даназола для долгосрочной профилактики [1,72].
Комментарии: даназол категорически запрещен для использования у беременных и кормящих женщин на весь период беременности и лактации, так как даназол проникает и через плаценту, и в грудное молоко. К их побочным эффектам относятся маскулинизация плода женского пола, плацентарная недостаточность и задержка роста плода. Если пациентка с НАО, получающая в качестве базисной терапии даназол, планирует беременность, необходимо заранее подобрать другую стратегию долгосрочной профилактики [1,72].
Всем пациентам с НАО I и II типа рекомендуется оценивать эффективность подобранной терапии на каждом визите с интервалом 3-6 месяцев или при стабильном состоянии не реже 1 раза в год для коррекции дозы и/или интервала введения препарата и для оценки побочных эффектов от терапии [1,44,144] .
Всем пациентам с НАО I и II типа не рекомендуется прерывать прием препаратов для долгосрочной профилактики на время введения препаратов для купирования АО и краткосрочной профилактики для достижения лучшего контроля над активностью заболевания [145] .
Пациентам с НАО с нормальным уровнем С1-ИНГ рекомендуется с целью долгосрочной профилактики АО применение:
- #транексамовой кислоты** (только взрослым пациентам) от 1,5 до 4 г в сутки [116,145].
Комментарии: У пациентов с НАО с нормальным уровнем С1-ИНГ #транексамовая кислота** более эффективна, чем у пациентов с НАО I и II типа. [22,116,146] .
или:
- ланаделумаба (дозировка см. таблицу 7) [129,147,148] .
или
- ингибитора С1-эстеразы человека для подкожного введения (дозировка см. таблицу 7) [86,146,149,150].
или
- #ингибитора С1-эстеразы человека для внутривенного введения (дозировка см. таблицу 7) [86,146,149,150] .
или
- даназола (только взрослым пациентам) (дозировка см. таблицу 7) [146,151] .
или
- гестагенов – только для женщин детородного возраста (дозировка см. таблицу 7), приложение А3.3, приложение А3.4, приложение А3.5) [82-86,116,146].
Комментарии: Назначение гестагенов возможно только пациенткам в возрасте от 18 до 45 лет после приема (осмотра, консультации) врача-акушера-гинеколога первичного. Препаратами выбора являются гестагены в виде монопрепаратов (так как прием препаратов, содержащих эстрогены пациентам с НАО запрещен) [82-85]. Необходимо динамическое наблюдение акушера-гинеколога на весь период проведения лечения гестагенами.
Пациентам с НАО I и II типа и пациентам с НАО с нормальным уровнем С1-ИНГ не рекомендуется использование антигистаминных средств системного действия и кортикостероидов системного действия для долгосрочной профилактики [116,152].