1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Сосудистые аномалии дуги аорты и ее ветвей классифицируются как:
I.Аномалии левосторонней дуги аорты; II. Аномалии правосторонней дуги аорты; III. Двойная дуга аорты; IV. Персистирование пятой дуги аорты; V. Перерыв дуги аорты; VI.Другие аномалии дуги аорты (классификация Weinberg P.) [13].
Перерыв дуги аорты локализуется в одном из трех сегментов аорты. Соответственно этому данный ВПС и классифицируется.
Классификация перерыва дуги аорты (типы А, В и С по Celoria G.C., Patton R.B., 1959, в модификации Oppenheimer-Dekker .A., 1982) [23,24].
A – перерыв дистальнее левой подключичной артерии
1. без ретропищеводной или изолированной подключичной артерий
2. с ретропищеводной подключичной артерий
3. с изолированной подключичной артерией
B – перерыв между подключичной и сонной артериями
1. без ретропищеводной или изолированной подключичной артерий
2. с ретропищеводной подключичной артерий
3. с изолированной подключичной артерией
C – перерыв между сонными артериями
1. без ретропищеводной или изолированной подключичной артерий
2. с ретропищеводной подключичной артерий
3. с изолированной подключичной артерией
Данная классификация также используется обществом торакальных хирургов (STS) и является частью Международной Номенклатуры ВПС (Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project) [25]. По некоторым данным указанное разделение по уровню локализации ПДА имеет значение и в отношении оценки других особенностей порока [26]. При типе А имеющийся ДМЖП может быть различной локализации и типа (мышечный, отточный, центральный мембранозный, приточный) и дуга может атрезирована или отсутствовать. При типе В очень часто ДМЖП отточный, расположен между ножками септального пучка с отсутствием аортально-трехстворчатого продолжения. Сегмент дуги аорты в области перерыва обычно полностью отсутствует. Сопутствующим ВПС для типа А чаще будет открытый атриовентрикулярный канал и транспозиция магистральных сосудов. Для типа В таковыми считаются ОАС и двойное отхождение сосудов от правого желудочка.
Согласно Международной Номенклатуре, сосудистые кольца аорты разделяются на следующие типы [25,28,29]:
A. Полные сосудистые кольца
I. Доминантная правая дуга аорты (≈ 75% случаев)
II. Доминантная левая дуга аорты (≈ 25% случаев)
III. Сбалансированные (без сужений) дуги аорты (≈ 5% случаев)
- Правостороння (правая) дуга аорты
I. Правостороння дуга аорты + аберрантная левая подключичная артерия
II. Правостороння (правая) дуга аорты с «зеркальным» расположением
B. Не полные сосудистые кольца (петли)
- Синдром сдавления безымянной артерией
- Слинг легочной артерии
- Аберрантная правая подключичная артерия
Правая дуга при ДДА при этом дает отхождение для правой общей сонной и правой подключичной артерии, левая дуга при ДДА, соответственно, левым общей сонной и подключичной артериям. При полной обструкции просвета соответствующая дуга (обычно левая) может быть представлена связкой, которая и участвует в формировании полного кольца [30].