3.2 Хирургическое лечение
Наличие патологии сосудов дуги аорты само по себе является показанием для оперативного лечения во всех случаях при условии операбельности.
Всем пациентам с ПДА и ДДА, единственным рекомендуемым способом устранения патологии является хирургическое лечение [5,6,11,12,38,39,41,46,92, 93].
EOK IC (УУР С, УДД 4)
Комментарии: учитывая крайне плохой прогноз без хирургического лечения во всех случаях при ПДА и при наличии ранних клинических проявления при ДДА, своевременное оперативное лечение необходимо проводить у новорожденных при ПДА, у детей грудного возраста при ДДА.
При ДДА возможна элективная коррекция у новорожденных. Сообщается также при ДДА о возможности и необходимости радикального лечения в группах больных в возрасте старше года и даже в подростковом возрасте, если диагноз установлен впервые [46]. Однако, если в первом случае это выборочные и малочисленные группы, то в более старшем это редкие, отдельные наблюдения пациентов [38,39,41].
Хирургическое лечение новорожденным с ПДА, учитывая, что ВПС является критическим, рекомендуется выполнять в срочном порядке, если только больной не признан неоперабельным [11,84-86].
EOK IC (УУР С, УДД 5)
Комментарии: В целом, если больной стабилен, операция выполняется в ближайшее время, но экстренности нет.
В критических случаях, когда имеются признаки закрытия ОАП, требуется стабилизация состояния, обязательным компонентом которой является немедленная внутривенная инфузия препаратов группы простагландинов из расчета 0,003-0,02 мкг/кг/мин под контролем показателя насыщения капиллярной крови кислородом, появления пульсации на нижних конечностях и купирования явлений лактат-ацидоза, вызванного гипоперфузией нижней половины туловища [85,86,127-129]. Обычно также требуется перевод ребенка на ИВЛ, избегая при этом вентиляции с повышенной концентрацией кислорода. Применяются также меры для увеличивая сопротивление в малом круге кровообращения (например, увеличение концентрации pCO2). Для стабилизации состояния операция может быть отложена на 6-12 часов. Критерием неоперабельности может быть наличие тяжелых хромосомных аномалий с неблагоприятным прогнозом для жизни [11,127-129].
Всем больным с ДДА, имеющим симптомы выраженной обструкции дыхательных путей, вызванной наличием данного ВПС рекомендуется хирургическая коррекция порока [11,87,88,89,90].
EOK IC (УУР С, УДД 4)
Комментарии: Осложнения, при наличии явных симптомов, обусловленных компрессией верхних дыхательных путей и/или пищевода сосудистым кольцом, которые развиваются без хирургического лечения, включают гипоксические приступы, приступы апноэ, а позже, также поражение трахеи и бронхов [87]. В связи с этим длительная отсрочка оперативного лечения не рекомендуется.
Всем больным с ДДА при наличии симптомов сдавления трахеи или пищевода в раннем периоде после рождения, рекомендуется ранее выполнение хирургической коррекции порока (в первые месяцы жизни) [11,87,88,89,90].
EOK IC (УУР С, УДД 4)
При ведении больных с ДДА, имеющих тяжелые формы порока, рекомендуется соблюдать принцип мультидисциплинарного подхода с привлечением при необходимости смежных специалистов (торакальных хирургов, врачей-эндоскопистов и пр.) [11,87,91,154-157].
EOK IC (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Некоторые формы сосудистых патологий дуги аорты представляют собой особые сложности для коррекции, например, сочетание «ринг-слинг» комплекса с сопутствующими ВПС, когда оперативное лечение не только включает устранение сосудистой аномалии, но и вмешательства на трахее [91,154-157].
Одномоментное хирургическое лечение рекомендуется пациентам с ПДА (в том числе, при сочетании с другими ВПС), при возможности их коррекции [6,11,32-36,92-101].
EOK IC (УУР С, УДД 5)
Комментарии: операция выполняется в условиях искусственного кровообращения с раздельной канюляцией восходящей и нисходящей аорты, через ОАП, что обычно не требует глубокой гипотермии. В этих случаях этап реконструкции дуги аорты может выполняться в условиях селективной перфузии головного мозга.
При использовании методики одной аортальной канюли с последующим циркуляторным арестом, уровень применяемой гипотермии является углубленным (в некоторых случаях до 18 ℃).
После рассечения аорты необходимо максимально возможное удаление дуктальных тканей [11,92]. В зависимости от анатомии и предпочтений хирурга, реконструкция дуги аорты может выполняться при помощи собственных тканей аорты с анастомозом конец-в-бок или с использованием иных методик [94].
При значительном расстоянии в области перерыва дуги аорты, высоком риске сдавления левого главного бронха в случае избыточного натяжения анастомоза на дуге аорты, и для достижения формы дуги аорты, близкой к нативной («романической»), возможно использование тканей гомографта или бесклапанного гомографта, аутотканей легочной артерии [32-36,95-101].
При радикальной коррекции ПДА при использовании дополнительных материалов для реконструкции дуги аорты и с целью устранения сопутствующих септальных дефектов вмешательство рекомендуется выполнять c применением собственных тканей или любого сертифицированного материала (медицинского изделия, имеющего регистрационное удостоверение: заплата, кондуит, гомографт) [4,7,32- 35,101].
ЕОК I C (УУР С, УДД 5)
Комментарии: коррекция ПДА с применением дополнительных материалов предполагает применение тканей гомографта или собственной легочной артерии для реконструкции дуги аорты и, при наличии сопутствующего дефекта межжелудочковой перегородки, заплаты из синтетического или биологического материала с фиксацией непрерывным или отдельными швами [4,7,101].
Двухэтапное хирургическое лечение рекомендуется пациентам с ПДА в том числе, при сочетании с другими ВПС, при невозможности их одномоментной коррекции [7,84,101,102-106].
EOK IC (УУР С, УДД 5)
Комментарии: в случаях, когда радикальная коррекция в условиях искусственного кровообращения сопряжена с чрезмерным риском (низкая масса тела, недоношенность, сложная анатомия сопутствующих ВПС и др.), рассматривается возможность этапного паллиативного лечения [101-106].
Гибридное хирургическое лечение рекомендуется выборочно больным с ПДА в сочетании с коморбидной патологией, когда необходимо избежать операции в условиях искусственного кровообращения [107,108].
EOK IC (УУР С, УДД 4)
Комментарии: гибридный метод является разновидностью этапного хирургического лечения, в случаях, когда радикальная коррекция в условиях искусственного кровообращения сопряжена с чрезмерным риском (низкая масса тела, недоношенность, сложная анатомия сопутствующих ВПС и др.), и предполагается как «мост» к радикальной коррекции, которая выполняется обычно через 2 - 8 месяцев после первого этапа [107,108].
У больных после ранее перенесенной радикальной операции по поводу ПДА при развитии в последующем повторной обструкции на реконструированной нео-дуге аорты или выводном отделе левого желудочка при наличии умеренного или более выраженного стеноза рекомендуется повторное вмешательство, если присутствуют жалобы на снижение физической активности или наличие нарушений ритма сердца [6,11,12,109-113].
ЕОК II a B- NR (УУР С, УДД 4)
Комментарии: Резидуальные или вновь возникающие нарушения со стороны нео-дуги аорты и/или выводного тракта левого желудочка после коррекции ПДА, широко известная проблема. Реоперации при данном пороке возможны при использовании любой методики при первичной коррекции, включая технику анастомозирования «конец-в-бок», имплантацию кондуита, расширение дуги при помощи заплаты или аутотканей легочной артерии. Может также наблюдаться как новая обструкция, так и прогрессирование уже имевшейся, но до этого незначительной обструкции выводного отдела левого желудочка [6,11,12,109-113].
У взрослых больных после ранее перенесенной радикальной операции по поводу ПДА при отсутствии симптомов и при наличии выраженного стеноза на нео-дуге рекомендуется повторное вмешательство, если выявляется снижение фракции выброса левого желудочка или его дилатация [11,12,113-115].
ЕОК II b B-NR (УУР С, УДД 5)
Комментарии: Высокая предрасположенность к повторным вмешательствам после радикальной коррекции ПДА обусловлена исходной анатомией порока и отсутствием универсальной «идеальной» методики, с необходимостью использования в ряде случаев, кондуитов. Своевременная повторная операция для устранения прогрессирующей обструкции на дуге аорты или выводном отделе левого желудочка позволяет предупредить патологические изменения со стороны миокарда, кардиомегалию и нарушения ритма сердца. Повторные вмешательства включают в себя как открытые, так и эндоваскулярные и гибридные операции [113-115].