Перерыв дуги аорты. Двойная дуга аорты

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

2.1 Жалобы и анамнез

Рекомендуется сбор анамнеза и жалоб у всех пациентов, родителей и ухаживающих за больными детьми с ПДА с целью упрощения верификации врожденного порока сердца и определения степени тяжести состояния пациента [5,6,11-14].

Комментарии: Допускается вариабельность клинического течения ПДА, однако, порок не протекает совсем бессимптомно. Состояние больного зависит от типа порока, функционирования ОАП, величины ЛСС и их изменений с возрастом. В периоде новорожденности, грудном возрасте и раннего детства проводится сбор сведений, касающихся ребенка с подозрением на ВПС со стороны матери или ухаживающих. Следует уточнять наличие у пациентов одышки, сердцебиений, ухудшения переносимости физических нагрузок, плохой прибавки массы тела, частых инфекционных бронхолёгочных заболеваний [5,6,11-14].

Рекомендуется сбор анамнеза и жалоб у всех пациентов, родителей и ухаживающих за больными детьми с ДДА с целью упрощения верификации врожденного порока сердца и определения степени тяжести состояния пациента [5,6,11-14,36,37,40].

Комментарии: Допускается невыраженная клиническая картина при ДДА, также порок может протекать под маской респираторных заболеваний с трудностями при кормлении. При наличии сопутствующих ВПС (до 25%) проводимая по обследуемому ВПС диагностика позволяет выявить и наличии ДДА. В периоде новорожденности, грудном возрасте и раннего детства проводится сбор сведений, касающихся ребенка с подозрением на ВПС со стороны матери или ухаживающих. Следует уточнять наличие у пациентов одышки, стридорозного дыхания, изменения характера стридора на фоне изменения положения тела, наклона шеи и головы, эпизодов поперхивания, частого и обильного срыгивания, ухудшения переносимости физических нагрузок, плохой прибавки массы тела, частых инфекционных бронхолёгочных заболеваний [5,6,11- 14,36,37,40].

Рекомендуется сбор анамнеза и жалоб у всех взрослых пациентов с ДДА с целью упрощения верификации врожденного порока сердца и определения степени тяжести состояния пациента [5,6,11-14,36,37,40].

Комментарии: Клиническая картина при ДДА у взрослых обычно связана с умеренными симптомами, которые маскируются в периоды ухудшения состояния респираторными заболеваниями, например, по типу пневмонии, длительным кашлем. Следует уделить внимание сбору данных о периоде раннего детства у таких больных на предмет схожих, мало объяснимых в анамнезе симптомов одышки, стридорозного дыхания, изменения характера стридора на фоне изменения положения тела, наклона шеи и головы, эпизодов дисфагии, ухудшения переносимости физических нагрузок, плохой прибавки массы тела, частых инфекционных бронхолёгочных заболеваний [5,6,11-14,36,37,40].

2.2 Физикальное обследование

У всех пациентов с ПДА рекомендуется проводить физикальный осмотр с определением формы грудной клетки и пальпацией области сердца, оценкой наличия и степени цианоза, пальпацией периферических сосудов с оценкой наличия и характера пульсации для верификации диагноза [4,5,6,11-14,40-44].

Комментарии: при физикальном осмотре больного топический диагноз ПДА установить невозможно [5,40]. Физикальное обследование направлено на выявление общих признаков, которые могут свидетельствовать о наличии ВПС: у новорожденных и грудных детей поиск направлен на определение симптомов СН или СЛН при формах порока, сопровождающихся системной гипоперфузией и значимой гиперволемией МКК. Возможен дифференцированный цианоз, который может быть уже с рождения, но в большинстве случаях при наличии ДМЖП признак не выражен или даже отсутствует за счет имеющегося значимого лево-правого сброса [40]. Учитывая высокую частоту синдрома Ди Джорджи, выявление признаков данного синдрома – важный аспект диагностики [4,41]. Обращают внимание на такие симптомы как гипертелоризм, низко посаженные уши, микрогнатия, маленький «рыбий» рот, короткий губной желобок, двухсторонняя катаракта, наклонные ладонные складки, расщепление губы, высокое, расщепленное небо, деформация или отсутствие ушных раковин, мальформация носа [42]. Пальпация магистральных сосудов при проходимом ОАП не выявляет разницы между верхними и нижними конечностями. Констрикция артериального протока сопровождается ослаблением пульсации на нижних конечностях или левой верхней при типе В ПДА [44]. При аберрантной правой подключичной и ее отхождении ниже месте перерыва, пульсация в этих случаях также будет соответственно ослаблена на правой верхней конечности.

При прекордиальной пальпации типичным будет определение разлитого сердечного правожелудочкового толчка сердца, поскольку легочная гипертензия при наличии ОАП и ДМЖП всегда будет иметь место [40].

У всех пациентов с ДДА рекомендуется проводить физикальный осмотр с внешней оценкой формы грудной клетки, пальпацией области сердца, определения наличия и степени цианоза, пальпацией и оценкой пульсации периферических сосудов для верификации диагноза или выявления сопутствующей сердечно-сосудистой патологии [5,6,27,37-40,146-148].

Комментарии: Физикальное обследование часто не выявляет ничего, однако, могут выявляться различной степени хрипы, когда сосудистое кольцо является изолированной аномалией. Но при кардиологическом обследовании, которое в изолированных случаях ДДА обычно нормальное, примерно у 25% пациентов будут присутствуют сопутствующие сердечные аномалии, которые возможны при ДДА [4,27,37,38,39,40,146-148].

Всем пациентам с ПДА рекомендуется выполнить аускультацию сердца с целью оценки степени выраженности сброса крови на ДМЖП слева -направо или через открытый артериальный проток в нисходящую аорту[5,6,11-14,45,46].

Комментарии: Не смотря на возможность в целом заподозрить наличие патологии при аускультации, патогномоничной и четкой аускультативной картины порок не имеет. Характерные находки при аускультации у пациентов с ПДА могут быть следующие:

отсутствие или не выраженный систолический шум ДМЖП, убывающий, не превышающий градацию 3/6 и менее [45].
диастолический шум на легочной артерии, обусловленный легочной гипертензией и/или усиленный 2 тон на легочной артерии
непрерывный систоло-диастолический шум коллатерального кровотока между восходящей и нисходящей аортой [46].

Всем пациентам с ДДА рекомендуется выполнить аускультацию сердца для выявления сопутствующей сердечно-сосудистой патологии [5,6,40,41,45,47-49].

Комментарии: Не смотря на отсутствие внутрисердечных шумов, данные аускультации при ДДА позволяют заподозрить наличие сопутствующей сердечной патологии, (встречающейся до 25%), но патогномоничной и четкой аускультативной картины порок не имеет. Характерные находки при аускультации у пациентов с ПДА могут быть следующие:

– проводные, различного характера, хрипы, приводящиеся на шею, кашель [40,41,45,47-49].