Перерыв дуги аорты. Двойная дуга аорты

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.

2.2 Физикальное обследование

У всех пациентов с ПДА рекомендуется проводить физикальный осмотр с определением формы грудной клетки и пальпацией области сердца, оценкой наличия и степени цианоза, пальпацией периферических сосудов с оценкой наличия и характера пульсации для верификации диагноза [4,5,6,11-14,40-44].

Комментарии: при физикальном осмотре больного топический диагноз ПДА установить невозможно [5,40]. Физикальное обследование направлено на выявление общих признаков, которые могут свидетельствовать о наличии ВПС: у новорожденных и грудных детей поиск направлен на определение симптомов СН или СЛН при формах порока, сопровождающихся системной гипоперфузией и значимой гиперволемией МКК. Возможен дифференцированный цианоз, который может быть уже с рождения, но в большинстве случаях при наличии ДМЖП признак не выражен или даже отсутствует за счет имеющегося значимого лево-правого сброса [40]. Учитывая высокую частоту синдрома Ди Джорджи, выявление признаков данного синдрома – важный аспект диагностики [4,41]. Обращают внимание на такие симптомы как гипертелоризм, низко посаженные уши, микрогнатия, маленький «рыбий» рот, короткий губной желобок, двухсторонняя катаракта, наклонные ладонные складки, расщепление губы, высокое, расщепленное небо, деформация или отсутствие ушных раковин, мальформация носа [42]. Пальпация магистральных сосудов при проходимом ОАП не выявляет разницы между верхними и нижними конечностями. Констрикция артериального протока сопровождается ослаблением пульсации на нижних конечностях или левой верхней при типе В ПДА [44]. При аберрантной правой подключичной и ее отхождении ниже месте перерыва, пульсация в этих случаях также будет соответственно ослаблена на правой верхней конечности.

При прекордиальной пальпации типичным будет определение разлитого сердечного правожелудочкового толчка сердца, поскольку легочная гипертензия при наличии ОАП и ДМЖП всегда будет иметь место [40].

У всех пациентов с ДДА рекомендуется проводить физикальный осмотр с внешней оценкой формы грудной клетки, пальпацией области сердца, определения наличия и степени цианоза, пальпацией и оценкой пульсации периферических сосудов для верификации диагноза или выявления сопутствующей сердечно-сосудистой патологии [5,6,27,37-40,146-148].

Комментарии: Физикальное обследование часто не выявляет ничего, однако, могут выявляться различной степени хрипы, когда сосудистое кольцо является изолированной аномалией. Но при кардиологическом обследовании, которое в изолированных случаях ДДА обычно нормальное, примерно у 25% пациентов будут присутствуют сопутствующие сердечные аномалии, которые возможны при ДДА [4,27,37,38,39,40,146-148].

Всем пациентам с ПДА рекомендуется выполнить аускультацию сердца с целью оценки степени выраженности сброса крови на ДМЖП слева -направо или через открытый артериальный проток в нисходящую аорту[5,6,11-14,45,46].

Комментарии: Не смотря на возможность в целом заподозрить наличие патологии при аускультации, патогномоничной и четкой аускультативной картины порок не имеет. Характерные находки при аускультации у пациентов с ПДА могут быть следующие:

отсутствие или не выраженный систолический шум ДМЖП, убывающий, не превышающий градацию 3/6 и менее [45].
диастолический шум на легочной артерии, обусловленный легочной гипертензией и/или усиленный 2 тон на легочной артерии
непрерывный систоло-диастолический шум коллатерального кровотока между восходящей и нисходящей аортой [46].

Всем пациентам с ДДА рекомендуется выполнить аускультацию сердца для выявления сопутствующей сердечно-сосудистой патологии [5,6,40,41,45,47-49].

Комментарии: Не смотря на отсутствие внутрисердечных шумов, данные аускультации при ДДА позволяют заподозрить наличие сопутствующей сердечной патологии, (встречающейся до 25%), но патогномоничной и четкой аускультативной картины порок не имеет. Характерные находки при аускультации у пациентов с ПДА могут быть следующие:

– проводные, различного характера, хрипы, приводящиеся на шею, кашель [40,41,45,47-49].

2.3 Лабораторные диагностические исследования

Рекомендуется всем пациентам с ПДА или ДДА, поступающим в стационар для оперативного лечения, которым предполагается переливание донорской крови и(или) ее компонентов, определение группы крови по системе AB0, резус-принадлежности, определение антигенов эритроцитов C, c, E, e системы Rh, антигена K1 системы Kell, а также антиэритроцитарных антител [12,40,50-54,124,126].

Рекомендуется всем пациентам с ПДА или ДДА, поступающим в стационар для оперативного лечения определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови; определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови; определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV-1) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV-2) в крови для исключения ассоциации с ВИЧ-инфекцией, гепатитом и сифилисом [12,40,50-54,123,125].

Рекомендуется у всех пациентов с ПДА и ДДА выполнение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови с исследованием уровня гемоглобина в крови и оценкой гематокрита, исследованием уровня эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, исследованием скорости оседания эритроцитов в рамках первичного обследования, при поступлении в стационар, в т.ч. для оперативного лечения, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год, а также в послеоперационном периоде при необходимости [12,40,50-54].

EОК IС (УУР С, УДД 5)

Комментарии: изменения в формуле и основных показателях крови могут часто встречаться у пациентов с ВПС, как при развитии ЛГ, так и до присоединения данного осложнения. Также, при различной сопутствующей патологии, изменения в анализах требуют интерпретации и, при необходимости, соответствующего лечения. При планировании оперативного лечения обследование является необходимым на предмет оценки нейтропении, анемии, тромбоцитопении и пр. [35,51-54].

Рекомендуется всем пациентам с ПДА и ДДА, поступающим в стационар для оперативного лечения, выполнение коагулограммы (ориентировочного исследования гемостаза) (активированное частичное тромбопластиновое время, исследование уровня фибриногена в крови, а также международного нормализованного отношения (МНО)) с целью исключения врожденных и приобретенных нарушений в системе свертывания крови, прогноза послеоперационных тромбозов и кровотечений [35,51-54].

EОК IС (УУР С, УДД 5)

Комментарии: У пациентов ПДА или ДДА необходимо исключать нарушения гемостаза, что несет в себе повышенный риск кровотечений и тромбозов при выполнении оперативного вмешательства [51-54].

Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического (исследование уровня калия, натрия, хлоридов, глюкозы, креатинина, общего белка, альбумина, мочевины, общего и связанного (конъюгированного) билирубина в крови, железа в сыворотки крови, определение активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови) у всех пациентов с ПДА и ДДА, поступающих в стационар для оперативного лечения, у пациентов с осложненным течением порока, при первичном обследовании и динамическом наблюдении каждые 6–12 месяцев [35,51-54,59].

EОК IС (УУР С, УДД 5)

Комментарии: у больных с ПДА возможны изменения со стороны биохимических показателей крови, связанные в ряде случаев с общим тяжелым состоянием [59]. При тяжелом течении обструктивного синдрома аналогичные сдвиги могут наблюдаться и при сосудистых кольцах дуги аорты, включая ДДА [35,51-54].

Рекомендуется проведение биохимического анализа крови у всех пациентов с ПДА или ДДА и подозрением на синдром Ди Джорджи с определением уровня ионизированного кальция, уровня паратиреоидного гормона, уровня общего и свободного трийодтиронина, общего и свободного тироксина в крови, уровня тиреотропного гормона в крови для подтверждения сопутствующей генетической патологии и степени тяжести гормональных и электролитных нарушений [10,12,13,55,149-151].

EОК IС (УУР С, УДД 4)

Комментарии: Выявление сопутствующих генетических аномалий направлено на их поиск, как часто ассоциируемых с ПДА или ДДА [10,12,13,55]. Определение соответствующих изменений биохимических показателей требуется для диагностики и лечения возможных осложнений [55,150-151].

Рекомендуется проведение у всех пациентов с ПДА или ДДА и синдром Ди Джорджи исследования иммунологического статуса при клеточном иммунодефиците с определением уровня иммуноглобулинов крови для оценки степени тяжести иммунных нарушений [10,12,13,55,149-151].

EОК IС (УУР С, УДД 4)

Комментарии: Выявление сопутствующих иммунных нарушений при синдроме Ди Джорджи с определением количества нативных Т-лимфоцитов, митогенного ответа (Т-клеточный пролиферативный ответ на воздействие антигенов) необходимо для выявления соответствующих изменений иммунологических показателей и лечения возможных осложнений [10,12,13,55,149-151].

Рекомендуется проведение молекулярно-генетического обследования у всех пациентов с ПДА и ДДА, и подозрением на синдром Ди Джорджи или другие генетические аномалии группы CATCH22 для их подтверждения или исключения [10,12,13,55,149-151].

EОК IIa B-NR (УУР С, УДД 4)

Комментарии: Определение не ограничено синдромом Ди Джорджи или аномалиями группы CATCH22. При необходимости и фенотипических признаках диагностический поиск осуществляется в отношении синдрома трисомии 21 (синдром Дауна) и синдрома трисомии 18 (синдром Эдвардса) [55-57,151].