2.4 Инструментальные диагностические исследования
Всем пациентам с ПДА и ДДА рекомендуется выполнение электрокардиографии (ЭКГ) для определения перегрузки левых и правых отделов сердца, оценки сердечного ритма и проводимости [5,6,12,14,40,58-60,152].
Комментарии: ЭКГ исследование при ДДА в пределах нормы, за исключением сопутствующих ВПС, но во всех случаях исследование позволяет заподозрить, при ее наличии и соответствующих ЭКГ проявлениях, сопутствующую патологию. При ПДА по данным ЭКГ обычно выявляются признаки гипертрофии правого желудочка, нежели левого, также, в типичных случаях, присутствует нормальная ЭОС или ее отклонение вправо с нарушениями проводимости по правой ножке пучка Гиса [5,6,12,14,40]. При формировании ЛГ также определяются P pulmonale, отклонение электрической оси сердца вправо, гипертрофия правого желудочка, перегрузка правого желудочка по типу «стрейн», блокады правой ножки пучка Гиса, удлинение сегмента QT [58]. Последние два признака свидетельствуют о явной выраженности заболевания, тогда как гипертрофия и признаки перегрузки обладают достаточной чувствительностью и специфичностью для скрининговых исследований [59,60,152].
Всем пациентам с ПДА и ДДА рекомендуется выполнение рентгенографии органов грудной клетки для определения конфигурации сердца и состояния малого круга кровообращения, а также исключения возможной сопутствующей патологии [5,6,12,14,40,61-63].
Комментарии: Данные рентгенологического исследования при ПДА имеют сходство с таковыми у детей до года, имеющих гемодинамически значимые ВПС с массивным лево-правым сбросом [5,6,12,14,40,61]. Сосудистая тень магистральных сосудов часто сужена, особенно в отсутствии тимуса при сопутствующем синдроме Ди Джорджи. Легочный сосудистый рисунок усилен за счет артериального и венозного компонентов. Характерно увеличение тени сердца за счет обоих желудочков, особенно резкое увеличение наблюдается в случае закрытия ОАП как результат развития резкой гиперволемии и перегрузки объемом левого желудочка сердца. Контур аорты не имеет «клюва» восходящего сегмента из-за его уменьшения и более вертикального расположения. Трахея не имеет характерного отклонения, вызываемого дугой аорты и, соответственно, имеет срединное расположение. В отсутствие межжелудочкового дефекта и ОАП рентгенологическая картина имеет сходство с коарктацией аорты, в более старшем возрасте возможно появления узураций ребер [40,62,63].
При ДДА локализация дуги аорты по данным R-исследования плохо определяется. При выраженном сдавлении трахеи, последнее может определяться в передне-задней или боковой проекциях. Возможны признаки аспирационной пневмонии. При невозможности выполнения компьютерной томографии, контрастная эзофагография с барием является информативной в постановке диагноза, и при ДДА тень контрастированного пищевода будет иметь два вдавления с обеих сторон, чаще более выраженное справа в передне-задней проекции и большее сзади при боковой проекции [11,12,40].
Всем пациентам с подозрением на ПДА или ДДА рекомендуется выполнение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования, что является основным диагностическим инструментом в постановке диагноза ПДА, определении его типа, функции правого и левого желудочка, функции клапанов сердца, объема и направления шунтирования крови [5,6,12,14,40,61,64,65].
ЕОК IС (УУР А, УДД 2)
Комментарии: Эхокардиография (ЭхоКГ)–важный метод диагностики для установления диагноза ПДА и оценки анатомии: позволяет получить информацию о локализации, размере ДМЖП, наличии подаортальной обструкции, выраженности объемной перегрузки и гипертрофии желудочков, анатомии дуги аорты, степени ЛГ, взаимоотношения и размеры магистральных сосудов, явную диспропорцию расширенной легочной артерии по отношению к аорте. Точность этого метода для визуализации для ПДА достаточно высокая, что позволяет дифференцировать патологию от коарктации аорты с тубулярной гипоплазией дуги [40,64]. Метод также позволяет по ряду признаков (направление кровотока в магистральных сосудах, визуализации контура сосудов и т.д.) определить тип перерыва дуги аорты. Исследование коронарного русла по данным ЭХОКГ является сложным, тем не менее, возможные аномалии коронарных артерий подлежат эхокардиографической оценки [64,65].
Эхокардиография (ЭхоКГ) – также широко используемый метод диагностики для установления диагноза ДДА. Метод позволяет получить информацию о типе ДДА, локализации суженных участков, взаимоотношения и размеров правой и левой дуг. Точность эхокардиографии для визуализации для ДДА достаточно высокая, однако, учитывая высокую частоту различных отклонений от «стандартной» анатомии, часто требуется проведение дополнительных исследований при помощи других методов [40,64].
Пренатальная эхокардиография плода (ПЭхоКГ) рекомендуется для обследования беременных, как для первичной диагностики ПДА, так и когда данные требуют дифференциального диагноза при подозрении на ВПС плода [64,66,67,68].
ЕОК IС (УУР А, УДД 2)
Комментарии: Проведение ПЭхоКГ исследования при ПДА имеет высокую информативность с возможностью точной постановки диагноза примерно в 80% [66,67,68]. В настоящее время разрешающие способности метода улучшаются, внутриутробно считаются информативными сканирования в четырех-камерной проекции, проекции трех сосудах и трахеи [68].
Пренатальная эхокардиография плода (ПЭхоКГ) при подозрении на ДДА у плода рекомендуется как для первичной диагностики ДДА, так и когда данные требуют дифференциального диагноза при подозрении на ВПС плода [68,69,70-75].
ЕОК IС (УУР А, УДД 2)
Комментарии: Проведение ПЭхоКГ исследования по поводу ДДА имеет высокую информативность, точность исследования составляет от 60% до 100% [71-75]. Наиболее информативными, как и для большинства сосудистых колец аорты, считаются ультразвуковые срезы из четырех-камерной проекции, проекции трех сосудах и трахеи (3VT) [68,69,70,71]. Важным является не только и не столько факт установления точного диагноза, сколько возможность направлять беременных с подозрением на данную патологию в родильные учреждения, где имеется возможность ведения новорожденных детей с возможным респираторным дистресс-синдромом, как осложнением наличия полного сосудистого кольца [71].
Чреспищеводная эхокардиография (ЧПЭхоКГ) рекомендуется при необходимости у больных с ПДА и ДДА интраоперационно во время проведения коррекции ВПС [76,77,78].
Комментарии: Метод описывается как интраоперационное исследование для контроля эффективности проводимого вмешательства при целом ряде ВПС, включая различные аномалии ветвей дуги аорты [70]. В настоящее время внедряются ЭхоКГ-технологии для улучшения диагностики с использованием трехмерных изображений и тканевой допплерЭхоКГ, контрастной ЭхоКГ.
Рекомендуется выполнение компьютерной томографии сердца с контрастированием (КТ) всем пациентам с ПДА и ДДА для уточнения данных ЭхоКГ (если есть в этом необходимость, либо результаты ЭхоКГ неубедительны) при планировании хирургического лечения [5,6,12,14,40,79].
ЕОК IIaC (УУР С, УДД 5)
Комментарии: КТ играет все более важную роль в диагностике ПДА, ДДА и других сосудистых колец, как у детей, так и у взрослых пациентов: обеспечивает высокое пространственное разрешение и быстрое получение данных, позволяет выявить сопутствующие паренхиматозные заболевания легких. Размеры и функцию желудочков можно оценить с меньшими затратами времени в сравнении с МРТ. КТ в настоящее время более широко доступна, чем МРТ, и поэтому играет особую роль в экстренных ситуациях. КТ сердца является альтернативой МРТ у пациентов с имплантированными кардиостимуляторами или дефибрилляторами. Недавние усовершенствования, такие как ЭКГ-синхронизация, новые ротационные техники, уменьшают дозу излучения и делают исследование менее зависимым от частоты сердечных сокращений, что в ближайшие годы может сделать КТ более привлекательным методом визуализации [5,6,12,14,40,79].
Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии сердца и магистральных сосудов у детей с патологией ветвей дуги аорты, включая ДДА возможно в ряде случаев, также как и взрослым пациентам с ДДА для оценки их структурно-функциональных изменений [14,72,81].