Перерыв дуги аорты. Двойная дуга аорты

Комментарии: После радикальной коррекции порока могут встречаться следующие состояния:

• Посткардиотомный синдром и тампонада сердца могут возникнуть через несколько недель после хирургической коррекции ПДА. В связи с чем, могут появиться такие симптомы, как, повышение температуры тела, утомляемость, рвота, боль в груди или абдоминальная боль. Необходимо незамедлительное выполнение ЭхоКГ с целью исключения этого осложнения. Наблюдение и (при необходимости) лечение в соответствии с принятыми рекомендациями.
• Резидуальный сброс между желудочками при устранении ПДА с ДМЖП может встречаться до 5% случаев после коррекции порока. Реоперация показана при гемодинамически значимом шунтировании крови.
• Стенозы нео-аорты могут встречаться после коррекции порока. В подобных случаях реоперация показана при гемодинамически значимой степени обструкции. Возможно катетерное вмешательство при наличии технической возможности и соответствующей морфологии участка стеноза.
• Нарушения ритма и проводимости сердца (атрио-вентрикулярные блокады, суправентрикулярные тахиаритмии и внезапная сердечная смерть) могут возникать как непосредственно после хирургической коррекции ПДА, так и в более отдаленные сроки.
• Резидуальная ЛАГ может сохраняться до 5% случаев после коррекции порока (особенно при поздней хирургической коррекции ПДА). Наблюдение и (при необходимости) назначение ЛАГ специфической терапии осуществляются на основании принятых рекомендация по ЛГ.
• Неврологические нарушения - энцефалопатия, судорожный синдром и т.д. встречаются до 2 % случаев и требуют динамичесого наблюдения невролога по месту жительства [11,12,109,113-119,130-141].

Комментарии: Частота диспансерного наблюдения у врача-детского кардиолога  и врача взрослого кардиолога через 3 (при наличии показаний), 6 и 12 месяцев после операции. Целесообразно регулярное наблюдение в течение первых 2 лет, а затем, в зависимости от результатов медицинского вмешательства, каждые 12-60 месяцев и проводится до достижения 18 лет, затем пациент переходит во взрослую поликлинику, где продолжает наблюдаться с прежней частотой при наличии показаний врачом-кардиологом, врачом- терапевтом общей практики, врачом-терапевтом. В комплекс диспансерного наблюдения включаются ЭКГ, ЭхоКГ, холтеровское мониторирование сердечного ритма, а также при необходимости, пульсоксиметрия.

Пациенты с дисфункцией желудочков, остаточным межпредсердным шунтом, стенозом и окклюзией полых вен и легочных вен, венозным тромбозом, нарушениями ритма и проводимости сердца, ЛАГ, неврологическими нарушениями, должны наблюдаться ежегодно в специализированных центрах.

При определении кратности наблюдения следует руководствоваться наличием симптомов сердечной недостаточности, состоянием гемодинамики, наличием нарушений ритма сердца, гипоксемии и др. В зависимости от этих факторов всех пациентов с ВПC можно разделить на четыре группы (A,B,C,D):

Группа А

• сердечная недостаточность ФК I;
• отсутствие анатомических гемодинамических нарушений;
• отсутствие нарушений ритма сердца;
• нормальная функция печени, почек и лёгких.

Группа B

• сердечная недостаточность ФК II;
• минимальный стеноз и/или недостаточность клапанов (I степени),
• незначительная дилатация аорты или желудочка (-ов);
• ФВ ЛЖ не менее 50 %, ФВ правого желудочка не менее 40%;
• гемодинамически не значимые внутрисердечные шунты (Qp/Qs<1,5);
• отсутствие гипоксемии;
• нарушения ритма сердца, не требующие лечения;
• отсутствие признаков ЛГ;
• нормальная функция почек и печени.

Группа C

• сердечная недостаточность ФК III;
• умеренный или значительный стеноз и/или недостаточность клапанов (II-III степени), стенозы артерий или вен, умеренная дилатация аорты или желудочка (-ов);
• ФВ ЛЖ 40-49 %, ФВ ПЖ 35-39%;
• гемодинамически значимые внутрисердечные шунты (Qp/Qs ≥1,5);
• умеренно выраженная гипоксемия (SatpO2 ≥ 85%);
• нарушения ритма сердца, контролируемые терапией;
• лёгочная гипертензия (ФК лёгочной гипертензии I-II);
• нарушения функций внутренних органов, контролируемые терапией.

Группа D

• сердечная недостаточность ФК IV;
• значительная дилатация аорты;
• выраженная гипоксемии (SatpO2 < 85%);
• нарушения ритма сердца, рефрактерные к терапии;
• лёгочная гипертензия (ФК лёгочной гипертензии III-IV);
• нарушения функций внутренних органов рефрактерные к проводимой терапии.

В зависимости от принадлежности пациента с корригированным или некорригированным пороком к тому или иному функциональному классу, рекомендуется различная кратность наблюдения и объём необходимых при этом инструментальных исследований: