Перерыв дуги аорты. Двойная дуга аорты

ЕОК/РКО IС, УУР С, УДД 5  

Рекомендуется всем пациентам с ПДА старше 25 лет (в более раннем возрасте при развитии СН), а также после хирургического лечения, при наличии показаний, исследование уровня N-терминального фрагмента мозгового натрийуретического пропептида (NT-proBNP) в крови с целью стратификации риска летальности [142-145]. 

ЕОК/РКО IIaC, УУР С, УДД 5  

Рекомендуется пациентам после хирургического лечения регистрация электрокардиограммы в покое, расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных 1 раз в год при контрольном визите и дополнительно при появлении аритмии, а также выполнение ЭКГ всем пациентам 1 раз в год при назначении/изменении лечения, влияющего на внутрисердечную электрическую проводимость [5,6,12,14,40,59-60,148,152].

ЕОК/РКО IB, УУР С, УДД 4 

Комментарии: ЭКГ должна выполняться для оценки сердечного ритма и ЧСС. У пациентов, перенесших радикальную коррекцию могут регистрироваться слабость синусового узла со снижением ЧСС в дневное время менее 40/мин. и  паузами более 3 секунд, а также при предсердной ри-ентри тахикардии (ПРТ)/ФП с быстрым проведением на желудочки и возможным развитием желудочковой  тахикардии, что является фактором риска внезапной сердечной  смерти.  Выявление ТП и ФП, пароксизмов  желудочковой тахикардии - косвенно  свидетельствует о выраженных нарушениях внутрисердечной гемодинамики.

Рекомендуется проведение холтеровского мониторирования сердечного ритма (24 часа) всем пациентам с сопутствующими нарушениями ритма и/или проводимости сердца с целью выявления последних, и при необходимости подбора и коррекции терапии 1 раз в год [5,6,12,14,40,58-60,109,113-119,130-141].

ЕОК/РКО IIa C, УУР С, УДД 5

Рекомендуется всем пациентам с ПДА и ДДА проведение трансторакальной ЭхоКГ и УЗИ плевральных полостей через 2-4 недели после выписки из стационара с осложненным течение до операции и в послеоперационном периоде, а также при динамическом наблюдении каждые 6 месяцев в течение 2 лет после операции. При более отдаленном динамическом наблюдении не реже 1 раза в 3 года при отсутствии осложненного течения. При осложненном течении до операции и в послеоперационном периоде контроль ЭхоКГ и УЗИ плевральных полостей проводится в зависимости от функционального класса СН каждые 3-12 месяцев ежегодно [109,113-119,130-141].

ЕОК/РКО IA, УУР С, УДД 5 

Комментарий: Полученные данные позволяют своевременно провести коррекцию консервативной терапии или решить вопрос о необходимости повторной операции при наличии показаний [109,113-119,130-141]. 

Рекомендуется пациентам с ПДА после хирургического лечения проведение прицельной рентгенографии органов грудной клетки по строгим показаниям и при проведении профилактических осмотров [5,6,12,14,40,61-63].

Рекомендуется всем пациентам с ПДА в послеоперационном периоде при  выявлении остаточных осложнений после коррекции порока выполнять МРТ/КТ сердца и магистральных сосудов с контрастированием [5,6,12,14,40,72,79,81].

ЕОК/РКО IIa C, УУР С, УДД 5

Рекомендуется всем пациентам с ПДА после хирургического лечения антибактериальная профилактика инфекционного эндокардита в течение 6 месяцев [134].

Комментарии: При любом типе врождённого порока сердца при коррекции которого использовались синтетические материалы/протезы, при наличии показаний осуществляется профилактика бактериального эндокардита в течение 6 месяцев после операции или пожизненно, если сохраняются резидуальные шунты или регургитация на клапанах. Профилактика эндокардита проводится при выполнении стоматологических вмешательств, сопровождающихся повреждением слизистой оболочки ротовой полости (экстракция зуба, манипуляции в периапикальной зоне зуба и т.д.) [134].

Рекомендуется пациентам, перенесшим операцию по коррекции ПДА или ДДА, выполнять вакцинацию не ранее, чем через три месяца после выписки [50,134]. 

ЕОК/РКО IIаC, УУР С, УДД 5

6. Организация оказания медицинской помощи

Этапы оказания медицинской помощи:

1. Первичное звено здравоохранения; 
2. Специализированная  амбулаторная  помощь;
3. Специализированная медицинская помощь в стационаре и/или высокотехнологичная помощь в стационаре;
4. Этап послеоперационной реабилитации, динамическое наблюдение;
5. Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь, скорая медицинская помощь;
6. Условия оказания медицинской помощи: стационарно, амбулаторно, вне медицинской организации;
7. Форма оказания медицинской помощи: плановая, экстренная.

Показания для плановой госпитализации:

1. Наличие врожденного порока сердца (ДДА);
2. Наличие симптомов недостаточности кровообращения;
3. Наличие легочной гипертензии;
4. Наличие суправентрикулярных нарушений ритма и проводимости сердца;
5. Неясность диагноза и необходимость в специальных методах исследования (использование диагностических процедур, проведение которых невозможно или нецелесообразно в условиях поликлиники) для уточнения причины и тяжести ДДА или скорректированного ПДА;
6. Плановое хирургическое вмешательство по поводу ДДА или повторное плановое у пациентов с ПДА.

Показания для экстренной госпитализации:

1. Выявленный пренатально или постнатально перерыв дуги аорты;
2. Жизнеугрожающие осложнения после устранения ПДА или ДДА;
3. Пароксизм суправентрикулярных или желудочковых аритмий, или тяжелые нарушения проводимости сердца с синкопальными и пресинкопальными состояниями;
4. Декомпенсация хронической сердечной недостаточности.

Показания к выписке пациента из стационара:

1. Выполненная операция по поводу хирургической коррекции ПДА или ДДА с завершенным периодом послеоперационного наблюдения, курацией периоперационных осложнений;
2. Подобранная медикаментозная терапия ХСН, антиаритмическая и ЛАГ специфическая терапия при наличии показаний;
3. Компенсация явлений сердечной недостаточности.