Врожденная диафрагмальная грыжа

1. Краткая информация

1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) – порок развития диафрагмы, возникающий в результате нарушения процесса облитерации плевроперитонеального канала или несостоятельности диафрагмы, что приводит к нарушению разделения брюшной полости и грудной клетки и смещению желудка, селезенки, кишечника и/или печени, почки в грудную полость [1–3].

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы – заболевание, связанное со смещением через пищеводное отверстие диафрагмы в грудную полость абдоминального отдела пищевода, кардии, верхнего отдела желудка, а иногда и петель кишечника. Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы относятся к истинным грыжам и делятся на две большие группы – эзофагеальные и параэзофагеальные. Наиболее часто (примерно в 80-90% случаев) встречаются эзофагеальные грыжи. При эзофагеальных грыжах пищеводно-желудочный переход вместе с желудком смещается через пищеводное отверстие выше уровня диафрагмы. Пищевод обычно имеет нормальную длину, но из-за смещения кверху он может быть деформирован и изогнут. Для параэзофагеальных грыж характерно смещение части желудка и/или других брюшных органов (сальник и кишечник) вверх рядом с пищеводом. Пищеводно-желудочный переход в этом случае располагается на обычном месте. Грыжи пищеводного отверстия не всегда являются фиксированными. Степень смещения кверху и форма желудка могут меняться в зависимости от положения больного, степени заполнения и состава содержимого желудка (плотная пища или жидкая, газ). Перемещение желудка при грыжах пищеводного отверстия может быть частичным или полным.

Релаксация (эвентрация) диафрагмы – стойкое высокое расположение диафрагмы, сохраняющей свою непрерывность и прикрепление в обычных местах. В основе этого заболевания лежит нарушение иннервации диафрагмы вследствие повреждения или вовлечения в патологический процесс диафрагмального нерва с последующей нейрогенной дистрофией мышечных элементов диафрагмы. Ослабленный купол диафрагмы приподнимается и смещается в грудную полость, что может приводить к нарушению дыхания. При релаксации диафрагма сохраняет свою анатомическую целостность, но при этом может выглядеть тонкой и перепончатой. Именно это отличает ее от врожденной диафрагмальной грыжи. Релаксация диафрагмы приводит к аномальному подъему одного купола диафрагмы в результате паралича, аплазии или атрофии мышечных волокон различной степени. В отличие от истинной релаксации диафрагмы, парез или паралич диафрагмы является более распространенным приобретенным состоянием, которое обычно возникает в результате повреждения диафрагмального нерва, связанного с опухолью или травмой.

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Врожденная диафрагмальная грыжа

Причины возникновения и механизмы развития ВДГ точно не установлены. Порок начинает формироваться у эмбриона на 4-й неделе гестации, когда образуется зачаток перегородки между перикардиальной полостью и туловищем зародыша. На 8-10 неделе гестации возникает дефект диафрагмы в результате нарушения процесса закрытия плевроперитонеального канала, чаще всего в заднелатеральном отделе (грыжа Богдалека). Органы брюшной полости могут эвентрировать через дефект в плевральную полость в течение всего периода после возвращения кишечника в брюшную полость (9-10 недели гестации). Недоразвитие мышц в отдельных участках грудобрюшной преграды приводит к возникновению грыж с мешком, стенки которого состоят из серозных покровов – брюшинного и плевральных листков. Мешок пролабирует в грудную клетку, в полости мешка содержатся перемещенные органы брюшной полости (кишечник, желудок, селезенка) [1–3].

На стороне грыжи отмечается значительное поражение легкого – гипоплазия, однако контрлатеральное легкое, как правило, также имеет аномальное строение и меньшую массу по сравнению с нормой. Гипоплазия легких – уменьшение количества бронхиол и альвеол, дисфункция сурфактантной системы. Уменьшение количества артериол и их диаметра, утолщение мышечного слоя приводит к формированию легочной гипертензии. При перемещении значительного количества органов брюшной полости в грудную клетку приводит к снижению сократимости левых отделов сердца, гипоплазии левого желудочка, повышению давления в легочной артерии [4,5].

Никакая из единичных генных мутаций не была идентифицирована как фактор, приводящий к формированию ВДГ. Существует мнение о сочетании ВДГ с хромосомными аномалии и синдромами: трисомия 18, синдром Тернера (45ХO), синдром Фринза, делеция короткого плеча 27 хромосомы, синдром Голденхара [1,2,4].

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы

Появлению скользящей грыжи пищеводного отверстия диафрагмы способствуют изменения строения структур, образующих пищеводное отверстие, повышение внутрибрюшного давления, ожирение. При изменении конфигурации формирующих пищеводное отверстие ножек диафрагмы в нем образуются слабые участки, преимущественно по задней полуокружности. Внедряющиеся в них ткани или органы не встречают достаточного сопротивления, и происходит постепенное расширение пищеводного отверстия, его мышечных и соединительнотканных структур. Фиксирующие структуры (пищеводно-диафрагмальная мембрана, желудочно-печеночная и желудочно-диафрагмальные связки) могут быть врожденно ослабленными либо подвергаться возрастным инволюционным изменениям и легко растягиваться, надрываться. Подобные изменения в соединительнотканных структурах возникают вследствие плохого питания, тяжелых заболеваний.

Определенную роль в образовании грыжи пищеводного отверстия диафрагмы играет повышенное внутрибрюшное давление, наблюдающееся при ожирении, асците, длительном кашле, хронических заболеваниях легких, рвоте, поднятии тяжестей. Ожирение, кроме повышения внутрибрюшного давления, способствует отложению жира в забрюшинном пространстве позади пищеводно-желудочного соединения, что приводит к расширению этой зоны. Большое значение придают также ослаблению и растяжению пищеводно-диафрагмальной мембраны, которая у здорового человека препятствует смещению кардии вверх. При повышении внутрибрюшного давления увеличиваются размеры пищеводного отверстия, через которое кардия смещается в грудную полость, укорачивается брюшная часть пищевода, выпрямляется угол Гиса. Перемещению кардии способствует отрицательное давление в грудной полости, пищеводно-диафрагмальная связка растягивается, возрастает боковая тяга на стенке пищевода, изменяется функция нижнего пищеводного сфинктера. В результате этого резко нарушается замыкательная функция кардии, создаются благоприятные условия для забрасывания желудочного содержимого в пищевод и возникновения рефлюкс-эзофагита. Вместе с тем возникающие в результате пептического эзофагита спастические сокращения пищевода или его рубцовое укорочение способствуют увеличению фиксации грыжи пищеводного отверстия. Таким образом, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы и рефлюкс-эзофагит взаимно отягощают друг друга.

Параэзофагеальная грыжа является более редкой патологией, чем скользящая грыжа. По данным ряда авторов она составляет 15% всех случаев грыж пищеводного отверстия диафрагмы. В этом случае пищеводно-желудочное соединение располагается под диафрагмой, пищеводно-диафрагмальная связка хорошо выражена и не растянута. Дно желудка и большая кривизна желудка смещаются в грудную полость через расширенное пищеводное отверстие. Содержимое параэзофагеальной грыжи со всех сторон покрыто брюшиной, т.е. имеется грыжевой мешок. Иногда грыжевое выпячивание располагается не рядом с пищеводом, а отделено от него фиброзно-мышечными волокнами. При увеличении размеров грыжи кардия может сместиться в средостение. В таких случаях говорят о комбинированной грыже. Кроме желудка содержимым грыжевого мешка могут быть тонкая и толстая кишка, сальник и селезенка.

Грыжа переднего отдела диафрагмы

Диафрагмальные грыжи, которые образуются около грудины в зоне стернальной мышечной части диафрагмы (ретростернальные) или треугольника Ларрея (костостернальные), принято называть «парастернальные», или грыжи Морганьи. У взрослых диафрагмальные грыжи составляют 2-3% от всех диафрагмальных грыж, причем справа они встречается гораздо чаще, чем слева. Грыжи Морганьи имеют расположенный в переднем средостении грыжевой мешок, а грыжевым содержимым обычно является поперечно-ободочная кишка, большой сальник, реже – желудок.

Анатомически ретростернальная грыжа представляет собой порок развития диафрагмы с формированием «слабого места» в области грудинно-реберного треугольника, лишенного мышечных волокон [6]. Данный вид грыжи часто именуют грыжей Морганьи в честь итальянского анатома Giovanni Battista Morgagni, впервые описавшего данную патологию, а также грыжей Ларрея – в честь французского хирурга Dominique Jean Larrey, описавшего доступ к перикарду через левую грудинно-реберную щель [7,8].