Врожденная диафрагмальная грыжа

Комментарии:

1. Мониторинг сердечной деятельности включает:

• Измерение частоты сердцебиения
• Регистрация электрокардиограммы в трех стандартных отведениях, расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных
• Измерение артериального давления на периферических артериях

2. Мониторинг дыхания включает:

• Пульсоксиметрия (с ипользованием накожного датчика и регистрацией показателей на прикроватном мониторе). Пульсоксиметрию (исследование уровня кислорода крови (проводят  предуктально (правая рука) и постдуктально (левая рука, стопы).
• Оценка показателей функции дыхания по монитору аппарата ИВЛ: 

a. Vt (дыхательный объем),

b. С (растяжимость легких),

c. R (сопротивление дыхательных путей),

d. MAP (среднее давление в дыхательных путях)

• Капнометрия ЕТСО2 (концентрация углекислого газа в конце выдоха)

3. Анализ кислотно-основного состояния и газов крови (проводят в артериальном образце) не реже 2-х раз в сутки

• Исследование уровня водородных ионов (pH) крови
• Исследование уровня буферных веществ в крови
• Исследование уровня углекислого газа в крови
• Исследование уровня кислорода в крови
• Исследование уровня лактата в крови
• Исследование уровня глюкозы в крови

4. Термометрия общая

Комментарии: Центральный венозный доступ рекомендовано обеспечить каждому пациенту с целью проведения инфузионной терапии, парэнтерального питания, введения адренергических и дофаминергических средств, обезболивания, седации, антибактериальной терапии [3,47].

Рекомендовано выполнить катетеризацию сосудов нижней полой вены: бедренные вены по методу Сельдингера, методом открытой венесекции, транскутанным доступом. Аретериальный доступ обеспечивают пункционным или секционным доступом.

Комментарии: В настоящее время рекомендации по проведению искусственной вентиляции легких у пациентов с ДГ в раннем неонатальном периоде одобряют стратегию, которая делает упор на защиту легких (сведение к минимуму баротравмы и волютравмы) с помощью легкой пермиссивной гиперкапнии и гипоксемии, также известной как “щадящая вентиляция легких” [4,5]. Для обеспечения щадящей вентиляции легких при ВДГ можно эффективно использовать как режимы CMV, так и ВЧО ИВЛ. Цель респираторной поддержки – обеспечить уровень предуктального насыщения крови кислородом на уровне 80-95%, постдуктального – выше 70% при РаСО2 от 50 до 70 мм.рт.ст.

Рекомендованные параметры вентиляции режима CMV:

Ppeak не выше 25мм.рт.ст.; РЕЕР 3-5 мм.рт.ст.; VR 40 – 60/мин; ДО 6-8 мл/кг. Если для достижения уровня РаСО2 50-70мм.рт.ст, требуется Ppeak выше 28 мм.рт.ст., необходимо рассмотреть альтернативные респираторные стратегии: ВЧО ИВЛ или ЭКМО [4,5].

Рекомендованные параметры вентиляции режима ВЧО ИВЛ:

1. Частота (Hz)

= 15 Гц (масса <1000 г)

= 11-14 Гц (масса 1000-2000 г)

= 8-10 Гц (более 2000 г)

2. Power (ΔP) /амплитуда колебательного давления:

Амплитуда рассчитывается по формуле: ΔP = 4 х М.т. (кг) + 25.

Контроль адекватности проведения ВЧО ИВЛ осуществляется рентгенологически. Об адекватности подобранных параметров можно судить в том числе по уровню стояния диафрагмы (VIII-IX ребро).

Комментарии: общее состояние новорожденного с ДГ после рождения может оставаться крайне тяжелым, что требует проведение реанимационных (противошоковых) мероприятий, направленных в первую очередь для поддержания стабильной гемодинамики [27]

Для поддержания гемодинамики используют адренергические и дофаминергические средства

Стартовыми препаратами для поддержания адекватного артериального давления является допамин** и добутамин**. При неадекватном ответе, а также при наличии метаболического ацидоза, необходимо допамин** заменить на эпинефрин**. При отсутствии эффекта от увеличения дозы эпинефрина** – назначаются кортикостероиды системного действия. – #гидрокортизон** (АТХ - H02А). Дозировка 1-2 мг/кг разовая доза, в водится внутривенно струйно каждые 6 часов, максимальная доза 2-2,5 мг/кг каждые 4 часа.

При неэффективности описанной терапии и подтвержденной нормальной сократимости миокарда возможно использование норэпинефрин**. Дозировка 0,1-0,3 мкг/кг/мин, внутривенно капельно в течение суток.

При изначальном (при рождении) декомпенсированном ацидозе (любом), адренергическим и дофаминергическим средством первой линии будет эпинефрин**. Дозировка 0,1-0,5 мкг/кг/мин, внтривенно капельнов течение суток.

Резистентная гипотония, включая случаи, требующие инфузии высоких доз адренергических и дофаминергических средств, является показанием для ВАЭКМО.

Легочная гипертензия является распространенным и серьезным осложнением у младенцев с ВДГ.

Препаратом первой линии для лечения легочной гипертензии является динитрогена оксид**.

Ингаляция динитрогена оксида** осуществляется в процессе традиционной ИВЛ или ВЧО ИВЛ путем подачи газовой смеси непосредственно в контур пациента (через дополнительный порт в коннекторе интубационной трубки или дыхательном контуре).

Обязательно мониторирование вдыхаемых газов для постоянного измерения концентраций NO и NO₂ с отключением подачи газа, если концентрации NO или NO₂ превышают допустимые пределы.

Простагландин Е₁ (#Алпростадил**)^” (Простагландины (С01ЕА)) [27]

Цель назначения – поддержание открытого артериального протока для облегчения право-левого сброса, снижения легочной гипертензии и правожелудочковой сердечной недостаточности. Дозировка 0,005-0,01 мкг/кг/мин внутривенно капельно в течение суток.

Длительность терапии определяется динамикой легочной гипертензии.

Ингибиторы фосфодиэстеразы 5 (ФДЭ5) – #Силденафил” (Ингибиторы фосфодиэстеразы, C01CE) [27]

Ингибиторы фосфодиэстеразы являются модуляторами циклического гуанозинмонофосфата (цГМФ), которые нацелены на ремоделирование сосудов путем ограничения пролиферации гладкомышечных клеток. #Силденафил наиболее активен в отношении висцеральных и сосудистых гладких мышц и используется самостоятельно или с оксидом азота для лечения ЛГ. Дозировка 1 мг/кг/сут в 4 приема через зонд, установленный в желудок (перорально), максимальная доза 3 мг/кг/сут.

Антигипертензивные средства для лечения легочной артериальной гипертензии C02KX – #Бозентан** [27]

#Бозентан** воздействует на эндотелин-1 уменьшая его концентрацию, снижает ЛГ, дозировка 4 мг/кг/сут в 2 приема через зонд (перорально)

Кардиотонические средства кроме сердечных гликозидов С01С – #Левосимендан**”[27]

Открывает АТФ чувствительные K+-каналы в гладких мышцах сосудов, и, таким образом, вызывает расслабление системных и коронарных артерий и вен. Является селективным ингибитором фосфодиэстеразы 3 (C01CE). #Левосимендан**” внутривенно капельно в течение суток 0,1мкг/кг в минуту.

#” Относится к препаратам off-label у новорожденных. При назначении необходимо оформить в истории болезни заключение врачебной комиссии лечебного учреждения и согласие законных представителей ребенка на его применение.

Комментарии: ЭКМО – комплекс устройств, позволяющих осуществлять оксигенацию крови в обход легких. Показания к инициации ЭКМО определяются тяжестью респираторных и гемодинамических нарушений, сопутствующей патологией, длительностью предшествующей респираторной поддержки [27]:

Для определения показаний к ЭКМО применяется индекс оксигенации.

Индекс оксигенации рассчитывается по следующей формуле:

IO = (MAP × FiO₂ / PaO₂) × 100, где

МАР – среднее давление в дыхательных путях, если ребенок находится на традиционной вентиляции, или CDP при ВЧО ИВЛ.

FiO₂ – фракционная концентрация кислорода

РаО₂ – парциальное давление кислорода в артериальной крови пациента.

Индекс оксигенации выше 25 является показанием к проведению ЭКМО

Противопоказания к ЭКМО:

- значимые сопутствующие врожденные аномалии развития (сложные врожденные пороки сердца или пороки развития ЦНС)

- летальные хромосомные аномалии (трисомия 18) или другие летальные врожденные пороки развития

- внутричерепные кровоизлияния III-IV степени

- масса тела менее 1800г

- гестационный возраст менее 32-34 недель

- длительная (более 7 дней) ИВЛ с высоким давлением (МАР >15-18мм.рт.ст).

Комментарии: Сроки предоперационной подготовки определяются состоянием ребенка. Оперативное лечение у детей с ВДГ выполняется по неотложным показаниям при сохраняющихся стабильных показателях в течение суток:

- стабильная оксигенация: SpO₂ >94 % при FiO₂ 0,5-0,6

- показатели ЧСС в пределах возрастной нормы; среднее АД в пределах возрастной нормы и выше давления в правом желудочке;

- степень легочной гипертензии со снижением или на уровне системного АД по данным ЭХО-КГ, без легочно-гипертензионных кризов;

- диурез ≥2 мл/кг/час;

- значения КОС:  pH не ниже 7.2, pCO₂ не выше 65 мм рт ст, лактат не выше 3 ммоль/л).

Комментарии: Если ребенок находится на «жестких» параметрах ИВЛ, ВЧОИВЛ, получает ингаляцию динитрогена оксида** или высокие дозы  адренергических и дофаминергических средств следует рассмотреть вопрос о проведении операции в условиях реанимационного зала – «на месте».

Чаще применяется тотальная внутривенная анестезия или ее комбинация с ингаляционной. Противопоказана ингаляция динитрогена оксида**

Во время операции продолжается инфузия адренергических и дофаминергических средств, которые вводились до операции.