Врожденная диафрагмальная грыжа

В литературе грыжи переднего отдела диафрагмы имеют различные названия: грыжа Морганьи, Ларрея, Морганьи-Ларрея, ретрокосто-ксифоидальная, парастернальная, ретрохондро-стернальная, ретростернальная, субкостальная, субстернальная и субкосто-стернальная грыжа [9–11]. Существует также путаница в описаниях грыжи Морганьи и Ларрея. Dapri et al. описывает грыжу Морганьи с левой стороны [12], в то время как другие авторы описывают грыжу Морганьи справа, а грыжу Ларрея с левой стороны [13]. Некоторые принимают как правую, так и левую стороны для грыж Морганьи или Ларрея [14,15].

Грыжевое выпячивание из брюшной полости в переднее средостение происходит через дефект диафрагмы позади грудины (щель Ларрея) с образованием грыжи Морганьи [16]. Грыжевой мешок образует париетальная брюшина. Некоторые авторы левостороннюю грыжу называет грыжей Ларрея, правостороннюю – грыжей Морганьи. Их содержимым обычно является часть печени, тонкая и толстая кишка, реже селезенка.

Френоперикардиальные грыжи являются ложными, дефект располагается в сухожильной части диафрагмы и прилегающем к нему отделе перикарда. Через этот дефект брюшные органы могут непосредственно смещаться в полость перикарда, и, наоборот, сердце частично вывихивается через дефект в диафрагме в брюшную полость (ретроградная грыжа). Ретростернальный дефект в перикарде и диафрагме может сочетаться с эпигастральном диастазом или эпигастральной грыжей пупочного канатика (пентада Кантрелла).

Релаксация (эвентрация) диафрагмы

Релаксация диафрагмы может быть врожденной или приобретенной. Врожденная релаксация возникает в результате нарушения развития мышц диафрагмы или отсутствия диафрагмальных нервов. По некоторым источникам в период эмбриогенеза происходит аномальная или замедленная миграция миобластов из верхних шейных сомитов в поперечную перегородку и плевроперитонеальную мембрану, что приводит к структурному дефициту диафрагмальной мышцы. В макроскопическом аспекте пораженная часть диафрагмы становится истонченной, перепончатой и не имеет мышечного слоя. При микроскопическом рассмотрении видна скудность или полное отсутствие мышечных волокон, а также наблюдаются диффузные фиброэластические изменения.

Приобретенная релаксация возникает по нескольким причинам: повреждение диафрагмального нерва в результате родовой травмы или торакальной операции в связи с врожденным пороком сердца, прерывание диафрагмального нерва новообразованием или хирургической резекцией, утрата сократительной способности приводит к атрофии мышц с высоким стоянием купола диафрагмы.

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Врожденная дифрагмальная грыжа

1 на 2000-4000 новорожденных.

Соотношение полов 1:1 [1,2,17].

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы

ГПОД является относительно распространенным заболеванием: встречается у 5% всего взрослого населения, причем у 50% пациентов она не вызывает никаких клинических проявлений и, следовательно, не диагностируется. По данным некоторых авторов, частота встречаемости составляет у 2-16% лиц, страдающих желудочно-кишечными расстройствами, и у 5-15% больных, подвергшихся рентгеногологическому обследованию по поводу заболевания пищеварительного тракта.

Истинную частоту данного состояния определить трудно, поскольку в большинстве случаев хиатальные грыжи не имеют клинических проявлений. При этом считается, что у лиц моложе 30 лет подобные анатомические изменения отмечаются в 10-15% случаев, в то время как у индивидуумов старше 50 лет – в 60% [18–21]. Педиатрическая статистика несколько отличается от этих данных. Врожденные грыжи диафрагмы встречаются у одного из 1700 новорожденных. По данным Н. Г. Зернова и соавт. (1988) ГПОД выявляются у 5,3% детей с рефлюкс-эзофагитом [22,23]. По литературным данным последнего десятилетия частота скользящих ГПОД у детей с заболеваниями пищевода находится в диапазоне 4,5-7,2%. При этом гендерные различия несущественны [24].

Грыжа переднего отдела диафрагмы

Передняя диафрагмальная грыжа (ПДГ) является редкой врожденной патологией, встречающейся у детей с частотой 1:4800 и составляющей 1-6% от всех врожденных диафрагмальных грыж [25–29].

У большинства пациентов грыжи переднего отдела диафрагмы диагностируются и лечатся в детском возрасте. Однако в 5% случаев они могут манифестировать и у взрослых [30]. Как правило грыжа Морганьи-Ларрея у взрослых развивается вследствие повышения внутрибрюшного давления и связана с различными приобретенными состояниями (беременность, ожирение, запоры, травмы и др.) [31,32].

Релаксация (эвентрация) диафрагмы

Согласно литературным данным релаксация диафрагмы – редкая патология, которая встречается у 0,05/1000 новорожденных, в 60-80% случаев поражая преимущественно мальчиков, чаще всего поражая левый купол диафрагмы. Она составляет 5-7% всех заболеваний диафрагмы.