Врожденная диафрагмальная грыжа

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем

K44.0 Диафрагмальная грыжа с непроходимостью без гангрены

Диафрагмальная грыжа: вызывающая непроходимость; ущемленная; невправимая; без гангрены; странгуляционная.

K44.1 Диафрагмальная грыжа с гангреной

Гангренозная диафрагмальная грыжа.

K44.9 Диафрагмальная грыжа без непроходимости или гангрены.

Q40.1 Врожденная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы

Q79.0 врожденная диафрагмальная грыжа

Q79.1 другие пороки развития диафрагмы

Отсутствие диафрагмы

Врожденный порок диафрагмы БДУ

Эвентрация диафрагмы

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

1. Анатомическая классификация врождённых диафрагмальных грыж у детей:

а) Грыжи заднего отдела диафрагмы

- ложная (грыжа Богдалека) 

б) Грыжи купола диафрагмы

- истинная (частичная, субтотальная, тотальная)

- ложная (частичная, субтотальная, тотальная)

в) Грыжи переднего отдела диафрагмы

- ложная (френоперикардиальная)

- истинная (ретростернальная)

2. По стороне поражения:

Левосторонняя

Правосторонняя

Двухсторонняя

3. По форме грыжи:

• Ложная, задне-латеральная (при отсутствии грыжевого мешка), грыжа Богдалека (при левосторонней локализации), грыжа Морганьи (при правосторонней локализации
• Истинная, эвентрация диафрагмы, эвисцерация диафрагмы (с наличием грыжевого мешка)

4. Интраоперационная классификация:

• тип А – дефект в мышечной части диафрагмы, занимает не более 10% от окружности купола, латеральные края дефекта смыкаются
• тип В – дефект в мышечной части, занимает не более 50% от окружности купола, латеральные края дефекта не смыкаются, находятся на расстоянии друг от друга
• тип С – часть купола диафрагмы представлена, дефект занимает более 50% от окружности диафрагмы, латеральные края дефекта располагаются на значительном расстоянии друг от друга
• тип D – интерпретируется, как агенезия купола диафрагмы, отсутствует до 90% ткани купола

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы

Попытки классифицировать ГПОД в подтипы начались в начале прошлого века [33]. Наиболее часто используемая классификация в России – анатомо-рентгенологическая классификация ГПОД [34,35]. Петровский Б.В. с соавторами предложил следующую классификацию грыж пищеводного отверстия диафрагмы: 

I. Скользящие (аксиальные) грыжи пищеводного отверстия:

1. Пищеводная грыжа пищеводного отверстия;
2. Кардиальная грыжа пищеводного отверстия;
3. Кардио-фундальная грыжа пищеводного отверстия.

II. Параэзофагеальные грыжи пищеводного отверстия:

1. Фундальная грыжа пищеводного отверстия;
2. Антральная грыжа пищеводного отверстия;
3. Кишечная грыжа пищеводного отверстия (тонкокишечная и толстокишечная);
4. Комбинированная кишечно-желудочная грыжа пищеводного отверстия;
5. Сальниковая грыжа пищеводного отверстия.

III. Гигантские грыжи пищеводного отверстия:

1. Субтотальная желудочная грыжа пищеводного отверстия;
2. Тотальная желудочная грыжа пищеводного отверстия.

IV. Короткий пищевод 1-й и 2-й степени:

1. приобретенный короткий пищевод;
2. врожденный короткий пищевод.

Современная анатомическая классификация, принятая консенсусами большинства европейских стран и США, выделяет I-IV типы ГПОД [36]:

Тип I – скользящие ГПОД, когда гастроэзофагеальный переход смешается выше диафрагмы, желудок остается в своем обычном продольном положении, а дно остается ниже гастроэзофагеального перехода.

Тип II – это классические параэзофагеальные грыжи; гастроэзофагеальный переход остается в своем нормальном анатомическом положении, но часть дна, которая прилегает к пищеводу, выходит через диафрагмального окно.

Тип III – представляет собой комбинацию типов I и II, причем как гастроэзофагеальный переход, так и дно, выпячиваются через пищеводное отверстие диафрагмы. Дно лежит над гастроэзофагеальным переходом.

Тип IV – характеризуются наличием другой структуры в грыжевом мешке, отличной от желудка, такой как сальник, толстая или тонкая кишка, селезенка.

Грыжа переднего отдела диафрагмы [16]

I. Ретростернальные грыжи (истинные):

1. Загрудинные;
2. Загрудинно-реберные

II. Френоперикардиальные грыжи (ложные) 

Релаксацию диафрагмы можно разделить на следующие виды:

1. Односторонняя или двусторонняя
2. Частичная (передняя, заднебоковая, медиальная) или полная.

Полная релаксация диафрагмы неизменно происходит с левой стороны, однако частичная релаксация диафрагмы почти всегда наблюдается с правой стороны.

1. Врожденная или приобретенная.

При врожденной релаксации диафрагма состоит из тонкой мембраны, которая по периферии прикреплена к здоровой мышце. При приобретенной релаксации сухожильный центр находится в нормальном состоянии, а диафрагма состоит из нормально развитой мышцы, являющейся атрофичной.

По клиническому течению релаксации диафрагмы Б.В. Петровский и соавт. выделяют 4 формы [37]:

1. Бессимптомная;
2. Со стертыми клиническими проявлениями;
3. С выраженными клиническими симптомами;
4. Осложненная (заворот желудка, язва желудка, кровотечение и др.).