Врожденная диафрагмальная грыжа

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

1. Анатомическая классификация врождённых диафрагмальных грыж у детей:

а) Грыжи заднего отдела диафрагмы

- ложная (грыжа Богдалека) 

б) Грыжи купола диафрагмы

- истинная (частичная, субтотальная, тотальная)

- ложная (частичная, субтотальная, тотальная)

в) Грыжи переднего отдела диафрагмы

- ложная (френоперикардиальная)

- истинная (ретростернальная)

2. По стороне поражения:

Левосторонняя

Правосторонняя

Двухсторонняя

3. По форме грыжи:

• Ложная, задне-латеральная (при отсутствии грыжевого мешка), грыжа Богдалека (при левосторонней локализации), грыжа Морганьи (при правосторонней локализации
• Истинная, эвентрация диафрагмы, эвисцерация диафрагмы (с наличием грыжевого мешка)

4. Интраоперационная классификация:

• тип А – дефект в мышечной части диафрагмы, занимает не более 10% от окружности купола, латеральные края дефекта смыкаются
• тип В – дефект в мышечной части, занимает не более 50% от окружности купола, латеральные края дефекта не смыкаются, находятся на расстоянии друг от друга
• тип С – часть купола диафрагмы представлена, дефект занимает более 50% от окружности диафрагмы, латеральные края дефекта располагаются на значительном расстоянии друг от друга
• тип D – интерпретируется, как агенезия купола диафрагмы, отсутствует до 90% ткани купола

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы

Попытки классифицировать ГПОД в подтипы начались в начале прошлого века [33]. Наиболее часто используемая классификация в России – анатомо-рентгенологическая классификация ГПОД [34,35]. Петровский Б.В. с соавторами предложил следующую классификацию грыж пищеводного отверстия диафрагмы: 

I. Скользящие (аксиальные) грыжи пищеводного отверстия:

1. Пищеводная грыжа пищеводного отверстия;
2. Кардиальная грыжа пищеводного отверстия;
3. Кардио-фундальная грыжа пищеводного отверстия.

II. Параэзофагеальные грыжи пищеводного отверстия:

1. Фундальная грыжа пищеводного отверстия;
2. Антральная грыжа пищеводного отверстия;
3. Кишечная грыжа пищеводного отверстия (тонкокишечная и толстокишечная);
4. Комбинированная кишечно-желудочная грыжа пищеводного отверстия;
5. Сальниковая грыжа пищеводного отверстия.

III. Гигантские грыжи пищеводного отверстия:

1. Субтотальная желудочная грыжа пищеводного отверстия;
2. Тотальная желудочная грыжа пищеводного отверстия.

IV. Короткий пищевод 1-й и 2-й степени:

1. приобретенный короткий пищевод;
2. врожденный короткий пищевод.

Современная анатомическая классификация, принятая консенсусами большинства европейских стран и США, выделяет I-IV типы ГПОД [36]:

Тип I – скользящие ГПОД, когда гастроэзофагеальный переход смешается выше диафрагмы, желудок остается в своем обычном продольном положении, а дно остается ниже гастроэзофагеального перехода.

Тип II – это классические параэзофагеальные грыжи; гастроэзофагеальный переход остается в своем нормальном анатомическом положении, но часть дна, которая прилегает к пищеводу, выходит через диафрагмального окно.

Тип III – представляет собой комбинацию типов I и II, причем как гастроэзофагеальный переход, так и дно, выпячиваются через пищеводное отверстие диафрагмы. Дно лежит над гастроэзофагеальным переходом.

Тип IV – характеризуются наличием другой структуры в грыжевом мешке, отличной от желудка, такой как сальник, толстая или тонкая кишка, селезенка.

Грыжа переднего отдела диафрагмы [16]

I. Ретростернальные грыжи (истинные):

1. Загрудинные;
2. Загрудинно-реберные

II. Френоперикардиальные грыжи (ложные) 

Релаксацию диафрагмы можно разделить на следующие виды:

1. Односторонняя или двусторонняя
2. Частичная (передняя, заднебоковая, медиальная) или полная.

Полная релаксация диафрагмы неизменно происходит с левой стороны, однако частичная релаксация диафрагмы почти всегда наблюдается с правой стороны.

1. Врожденная или приобретенная.

При врожденной релаксации диафрагма состоит из тонкой мембраны, которая по периферии прикреплена к здоровой мышце. При приобретенной релаксации сухожильный центр находится в нормальном состоянии, а диафрагма состоит из нормально развитой мышцы, являющейся атрофичной.

По клиническому течению релаксации диафрагмы Б.В. Петровский и соавт. выделяют 4 формы [37]:

1. Бессимптомная;
2. Со стертыми клиническими проявлениями;
3. С выраженными клиническими симптомами;
4. Осложненная (заворот желудка, язва желудка, кровотечение и др.).

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Врожденная диафрагмальная грыжа

Клиническая картина ВДГ проявляется респираторным дистресс-синдромом. Клинические сценарии после рождения варьируют от немедленного тяжелого респираторного дистресса с сопутствующим респираторным ацидозом с гемодинамической нестабильностью, до стабильного периода с отсроченным дистрессом. Острая дыхательная недостаточность прогрессирует быстро. При осмотре помимо цианоза обращает на себя внимание асимметрия грудной клетки с выбуханием стороны поражения и отсутствием экскурсии этой половины. Характерный симптом – запавший ладьевидный живот. Сердечные тоны (при левосторонней грыже) выслушиваются справа от грудины, при правосторонней – по передней подмышечной линии слева, что указывает на смещение сердца в здоровую сторону.

При истинных диафрагмальных грыжах, при выпячивании ограниченной части диафрагмы справа, когда содержимое составляет внедрившийся участок печени, клинические симптомы отсутствуют. При подобных грыжах, локализующихся слева, несмотря на отсутствие видимых клинических проявлений существует некоторое смещение сердца с его ротацией, что может вызвать скрытые сердечно-сосудистые нарушения. Для их выявления следует проводить дополнительные методы исследования [1–3,38].

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы

Клиническая картина эзофагеальной грыжи в основном обусловлена гастроэзофагеальным рефлюксом (ГЭР), возникающим в результате нарушения функции кардиального отдела пищевода. В тех случаях, когда у ребенка сохранена нормальная функция нижнего пищеводного сфинктера, заболевание может протекать бессимптомно.

Симптомы заболевания в большинстве случаев появляются рано, почти в половине случаев в грудном возрасте. Как и при гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ) без эзофагеальной грыжи, у детей можно выделить три основных клинических синдрома: рвоты, эзофагита и респираторных осложнений, которые нередко встречаются у одного и того же больного [39–45]. Следует отметить, что при эзофагеальных грыжах клинические признаки заболевания более выражены и хуже поддаются консервативному и медикаментозному лечению. Поэтому наличие симптомов ГЭР у детей с эзофагеальными грыжами обычно является показанием к корригирующим и антирефлюксным операциям. Беспокойство и рвота являются ведущими симптомами заболевания у детей младшего возраста. Рвота чаще связана с приемом пищи, носит самый разнообразный характер, может быть обильной или в виде срыгиваний. В рвотных массах чаще находят желудочное содержимое, иногда с примесью желчи. Вследствие постоянной и упорной рвоты дети плохо прибавляют массу тела. В некоторые периоды, особенно в первые месяцы жизни, даже теряют вес и истощаются. Дети старшего возраста нередко физически хуже развиты. На признаки эзофагита (боли в животе и изжогу) жалуются в основном дети старшего возраста. Боли, как правило, возникают после еды, в положении лежа или при наклоне туловища, что связано с затеканием желудочного содержимого в пищевод и агрессивным воздействием на его слизистую оболочку. Эрозивный и язвенный эзофагит могут вызвать скрытые кровотечения в просвет желудочно-кишечного тракта примерно у 50% детей. В результате возникает хроническая железодефицитная анемия, причины которой иногда трудно установить. Массивные пищеводные кровотечения в виде кровавой рвоты или мелены для эзофагеальных грыж не характерны. Тяжелым осложнением эзофагита являются пептические стриктуры пищевода, обычно вследствие рубцевания язв. Эти стриктуры чаще всего короткие и располагаются в нижнем отделе пищевода. Нередко, примерно в 30-40% случаев, особенно у детей раннего возраста, имеют место рецидивирующие аспирационные пневмонии. Часто встречается и другая респираторная патология – трахеобронхиты, ночной кашель, бронхиальная астма. Примерно у 15% больных формируется оториноларингологическая патология – ларингиты, фарингиты, отиты, синуситы и др.

Грыжа переднего отдела диафрагмы

Клиническая картина грыжи Морганьи характеризуется медленным развитием. Даже при значительных размерах они длительно могут быть малосимптомными и протекать под «маской» других заболеваний. Для ретростернальных (парастернальных) грыж более характерны симптомы расстройства функции желудочно-кишечного тракта. Сдавливание легкого или сердца при этой патологии обычно бывает незначительным. У ребенка периодически возникают боли и неприятные ощущения в эпигастральной области, иногда рвота. Одышка, кашель, цианоз встречаются редко. Почти в 50% случаев данный порок клинически может не проявляться. При осмотре отмечается выбухание передненижнего отдела грудины. Методом перкуссии и аускультации можно определить тимпанит, ослабление сердечных тонов, отсутствие абсолютной сердечной тупости. Если грыжевой мешок заполнен сальником или частично отшнуровавшейся печенью, то, наряду с ослаблением сердечных тонов, будет отмечаться укорочение перкуторного звука. При ретростернальных грыжах нередко встречаются сочетанные аномалии, особенно пороки сердца и трисомия 21.

При френоперикардиальных грыжах ведущими симптомами являются цианоз, одышка, беспокойство, реже рвота, возникающие в результате смещения в полость перикарда петель кишечника. Симптомы заболевания часто появляются еще в первые недели и месяцы жизни. Возможно ущемление выпавших в полость перикарда петель кишечника. При осмотре выявляется выпячивание грудной клетки. Возможна асимметрия живота с втяжением в области левого подреберья. При перкуссии определяется исчезновение абсолютной сердечной тупости. Сердечные тоны приглушены. При ретроградных френоперикардиальных грыжах, когда наблюдается пролабирование сердца через дефект, на первый план выступают сердечно-сосудистые расстройства. Этот вид диафрагмальной грыжи наиболее часто сопровождается множественными пороками развития (пороки сердца, транспозиция магистральных сосудов сердца, поликистоз почек).