1.5 Классификация заболевания или состояния
Разнообразие клинических, морфологических и иммунологических характеристик, а также молекулярно-цитогенетические исследования последних лет доказали, что ДВКЛ является не единой нозологической формой, а группой лимфатических опухолей, имеющих близкий, но неодинаковый патогенез. В настоящее время выделено несколько вариантов ДВКЛ в зависимости от уровня дифференцировки опухолевых клеток, типов нарушения клеточных процессов, хромосомных аномалий [1]. В соответствии с классификацией ВОЗ пересмотра 2017 г. самостоятельными вариантами ДВКЛ признаны:
ДВКЛ, неспецифицированная (NOS). В данную биологически гетерогенную группу включены заболевания, не относящиеся ни к одной из нижеперечисленных вариантов крупноклеточных лимфом:
- В-крупноклеточная лимфома, богатая Т-клетками/гистиоцитами
- первичная ДВКЛ ЦНС (ПЛЦНС)
- первичная кожная ДВКЛ, тип «нижних конечностей» (leg-type)
- EBV-позитивная ДВКЛ, NOS
- ДВКЛ, ассоциированная с хроническим воспалением
- лимфоматоидный гранулематоз
- крупноклеточная лимфома с реарранжировкой IRF4
- первичная медиастинальная (тимическая) крупноклеточная лимфома (ПМВКЛ)
- внутрисосудистая крупноклеточная лимфома
- ALK-позитивная В-крупноклеточная лимфома
- плазмобластная лимфома
- ННV8 позитивная крупноклеточная лимфома
- первичная лимфома серозных полостей
Отдельно рассматриваются следующие варианты агрессивных В-клеточных лимфом [35]:
- В-клеточная лимфома высокой степени злокачественности (HGBL – high grade B-cell lymphoma) с реаранжировками MYC и BCL-2
- В-клеточная лимфома выской степени злокачественности, БДУ (HGBL, NOS)
- Медиастинальная лимофома серой зоны (В-клеточная лимфома, неклассифицируемая, с промежуточными признаками между ДВКЛ и лимфомой Ходжкина)
В классификации ВОЗ 2022 г. введена новая нозология «Трансформации индолентных В-клеточных лимфом», включающие фолликулярную лимфому, лимфому из клеток маргинальной зоны, лимфоцитарную лимфому/В-ХЛЛ, лимфоплазмоцитарную лимфому с трансформацией в ДВКЛ. Эти случаи характеризуются клиническими и молекулярно-генетическими особенностями, возможно в скором времени потребуется разработка новых подходов к их лечению.