3.3 Первая линия терапии кЛХ у детей и подростков до 18 лет
Терапия детей и подростков до 18 лет с верифицированной ЛХ начинается немедленно после верификации диагноза и установления стадии. В случае проведения лапароскопии терапия начинается через 5 дней от операции.
Параллельно химиотерапии пациент может получать гипергидратацию 2,5-3 л/м2/сут глюкозо-солевыми растворами (В05СВ-солевые растворы).
После проведения каждых 2-х циклов химиотерапии проводится контрольное обследование (см. раздел "2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний), медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики" данных рекомендаций) - через 10-14 дней от окончания цикла.
Ранее не получавшим лечение пациентам в возрасте до 18 лет с IA/B или IIA стадиями ЛХ рекомендуется полихимиотерапия по схеме OEPA (2 цикла) (описание режимов - см. приложение А3.1) [41, 42].
Пациентам в возрасте до 18 лет с IA/B или IIA стадиями ЛХ, достигшим полного метаболического ответа (по результатам ПЭТ/КТ 1-3 балла по шкале Deauville) после 2 циклов OEPA, рекомендуется проведение 1 цикла по схеме COPDAC (описание режимов - см. приложение А3.1) с последующим отказом от лучевой терапии [41, 42].
Ранее не получавшим лечение пациентам в возрасте до 18 лет с IEA/B, IIEA, IIB, или IIIA стадиями ЛХ рекомендуется полихимиотерапия по схеме OEPA (2 цикла) + COPDAC (2 цикла) (описание режимов - см. приложение А3.1) [41, 42].
Ранее не получавшим лечение пациентам в возрасте до 18 лет с IIEB, IIIEA/B, IIIB, IVA/B стадиями ЛХ рекомендуется полихимиотерапия по схеме OEPA (2 цикла) + COPDAC (4 цикла) (описание режимов - см. приложение А3.1) [41, 42].
Пациентам в возрасте до 18 лет с ЛХ при наличии после 2-го блока ПХТ ПЭТ/КТ-позитивной резидуальной опухоли или при сокращении объема опухоли менее чем на 95% от исходного (при отсутствии данных ПЭТ/КТ) рекомендуется лучевая терапия на первично пораженные области лимфатических коллекторов СОД 19,8 Гр [43].
Комментарий: при наличии показаний к проведению лучевой терапии у пациентов с лимфомой Ходжкина необходимо облучить все пораженные лимфоузлы, выявленные при инициальном, выполненном до начала химиотерапии, ПЭТ/КТ исследовании. При формировании объемов облучения необходимо следовать ICRU 50/62 [44].
Минимальные требования к проведению облучения у детей - 3-D конформная лучевая терапия. Лучевая терапия должна проводиться на линейном ускорителе фотонами с энергией не менее 6 MV, оснащенном многолепестковом коллиматором и системой контроля положения пациента и/или мишени (КТ в коническом пучке, система портальной визуализации и др.). Не исключается использование электронных пучков с подходящей энергией для облучения поверхностно расположенных групп лимфатических узлов, например, паховых. Возможно применение ЛТ с модуляцией интенсивности (IMRT), объемно-модулированная ЛТ (VMAT), TomoTherapy, протонотерапии.
Лучевая терапия опухолей у детей должна проводиться с применением механической иммобилизации (индивидуальная маска термопластическая, матрас вакуумный для позиционирования пациента). Необходимо предусмотреть возможность облучения под общей анестезией пациентов в возрасте до 4-х лет и по показаниям в более старшем возрасте.
Все области поражения предпочтительно облучать одновременно. При III-IV стадиях решение о последовательном облучении принимается индивидуально, при этом, в первую очередь, в объем лучевой терапии включаются остаточные опухолевые массы, либо зоны с исходным обширным поражением. Перерыв между этапами лучевой терапии должен быть не более 2 недель.
В макроскопический объем опухоли (GTV) входит объем пораженных лимфоузлов. Клинический объем мишени (CTV) включает в себя GTV с безопасным краем 1-2 см с учетом анатомических барьеров для распространения болезни (обычно в анатомических границах региона). Планируемый объем мишени (PTV1) включает в себя CTV плюс принятый в данном учреждении отступ, обычно 7-10 мм во всех направлениях. Для средостения, парааортальной зоны и области таза отступ CTV в краниокаудальном направлении должен составлять не менее 2 см. Лимфоузлы корней легких рассматриваются как самостоятельный регион.
СОД облучения составляет 19,8 Гр, при стандартном фракционировании с РОД 1,8 Гр за фракцию, 5 фракций в неделю. Все поля облучаются ежедневно. Допустимо снижение РОД до 1,5-1,6 Гр при больших объемах облучения и/или у детей младшего возраста.
Граница планируемого лучевого воздействия определяется размерами опухоли по окончании химиотерапии с дополнительным захватом 1-2 см.
Лучевая терапия должна быть начата на 2-4 неделе после завершения химиотерапии, то есть на 14-28 день от приема последней дозы преднизолона**.
Вопрос об экстранодальном облучении должен решаться индивидуально.
Пациентам в возрасте до 18 лет с ЛХ, с остаточной опухолью >100 см3, а также у пациентов с остаточной опухолью >5 см3 и регрессией опухоли ≤75% от исходного объема рекомендуется дополнительное облучение СОД 10 Гр (РОД 2 Гр) [43].
Комментарий: объем буста (PTVбуст) определяется размером остаточной опухоли с безопасным краем по 1 см плюс принятый в данном учреждении отступ на PTV (PTVбуст определяется по аналогичному алгоритму определения PTV). При этом границы объема PTVбуст не должны выходить за границы PTV1.