| № | Критерии качества | Уровень достоверности доказательств |
| 1 | Выполнено назначение патогенетической терапии в условиях ревматологического отделения стационара всем пациентам после проведения диагностики, в том числе дифференциальной диагностики, и установления/подтверждения диагноза сЮА | С |
| 2 | Выполнено назначение монотерапии НПВП длительностью не более 1 мес. на этапе обследования пациентам с неустановленным диагнозом сЮА | С |
| 3 | Выполнено назначение НПВП длительностью не более 1 мес. на этапе обследования пациентам с установленным диагнозом сЮА | С |
| 4 | Выполнено назначение назначение НПВП пациентам с установленным диагнозом сЮА | С |
| 5 | Не выполнено назначение глюкокортикоидов перорально и/или внутривенно, и/или внутрисуставно, и/или иммунодепрессантов ( метотрексата**, #лефлуномида**), и/или ГИБП ( тоцилизумаба** или канакинумаба**, или анакинры**, или #адалимумаба**, или #этанерцепта**, или #голимумаба**, или #ритуксимаба** или #абатацепта**), и/или селективных иммунодепрессантов ( #тофацитиниба** или #упадацитиниба**) до завершения полного лабораторно-инструментального обследования, исключения онкологических и онко-гематологических заболеваний и установления диагноза сЮА | С |
| 6 | Выполнено назначение глюкокортикоидов при опасных для жизни системных проявлениях (стойкая фебрильная или гектическая лихорадка и/или кардит, и /или пневмонит, и/или серозит) | С |
| 7 | Выполнено проведение пульс-терапии #метилпреднизолоном** в дозе 10–30 мг/кг/введение внутривенно в течение 3, при необходимости 5 дней подряд при опасных для жизни системных проявлениях (стойкая фебрильная/гектическая лихорадка, серозит, моно/полиорганная недостаточность) | С |
| 8 | Выполнено назначение #преднизолона** для перорального приема в дозе 1-1,5-2 мг/кг/сут. или #метилпреднизолона** в дозе, эквивалетной преднизолону (не более 60 мг/сут.) с последующим постепенным снижением до поддерживающей (0,2-0,3 мг/кг/сут.) пациентам с рефрактерным или осложненным течением сЮА (в том числе при наличии серозита и/или поражения легких) | С |
| 9 | Выполнено внутрисуставное введение #бетаметазона** детям старше 3-х лет в соответствии с инструкцией по применению илили #триамцинолона детям старше 12 лет в дозе 1-2 мг/кг (максимальная доза 80 мг) при введении в коленные суставы, 0,5–1 мг/кг (максимальная доза 40 мг) в голеностопные, локтевые суставы и 0,3–0,5 мг/кг (максимальная доза 40 мг) - в лучезапястные суставы, мелкие суставы кистей и стоп пациентам с активным моно- или олигоартритом не чаще 1 раза в 4 мес. | С |
| 10 | Выполнено назначение метотрексата** в дозе 15 мг/м 2/нед. подкожно (не более 25 мг/нед.) 1 раз в неделю при наличии активного артрита | C |
| 11 | Выполнено назначение #фолиевой кислоты** в дозе 1 мг каждый день кроме дня приема метотрексата или 2,5-7,5 мг 1 раз в неделю перорально в период приема метотрексата** | C |
| 12 | Выполнено переключение на #лефлуномид** при непереносимости и/или неэффективности метотрексата** перорально детям с активным артритом массой тела < 20 кг – 10 мг в сутки однократно через день; детям массой тела 20-40 кг –10 мг ежедневно; детям массой тела > 40 кг –20 мг в сутки | С |
| 13 | Выполнено назначение тоцилизумаба** в качестве монотерапии или в сочетании с ГК для перорального приема и/или внутривенного введения детям с массой тела <30 кг – в дозе 12 мг/кг/введение, детям с массой тела ≥ 30 кг - в дозе 8 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 2 нед.; детям с массой тела <30 кг в дозе 162 мг подкожно 1 раз в 2 нед., детям с массой тела ≥ 30 кг – в дозе 162 мг подкожно 1 раз в нед. при отсутствии активного артрита | В, В |
| 14 | Выполнено назначение тоцилизумаба** в сочетании с метотрексатом** или #лефлуномидом**, в сочетании или без с ГК для перорального приема и/или внутривенного введения детям с массой тела <30 кг – в дозе 12 мг/кг/введение, детям с массой тела ≥ 30 кг - в дозе 8 мг/кг/введение внутривенно, внутривенно 1 раз в 2 нед.; детям с массой тела <30 кг в дозе 162 мг подкожно 1 раз в 2 нед., детям с массой тела ≥ 30 кг – в дозе 162 мг подкожно 1 раз в нед. при наличии активного артрита | В,В,С |
| 15 | Выполнено назначение канакинумаба** в дозе 4 мг/кг/введение подкожно 1 раз в 4 нед. в качестве монотерапии или в сочетании с ГК для перорального приема и/или внутривенного введения при отсутствии активного артрита | В |
| 16 | Выполнено назначение канакинумаба** в дозе 4 мг/кг/введение подкожно 1 раз в 4 нед. в сочетании с метотрексатом** или #лефлуномидом**, в сочетании или без с ГК для перорального приема и/или внутривенного введения при наличии активного артрита | В,С |
| 17 | Выполнено назначение анакинры** детям с массой тела ≥ 50 кг - в дозе 100 мг/сут. подкожно ежедневно; детям с массой тела <50 кг – в дозе 1-2 мг/кг/сут. подкожно ежедневно в качестве монотерапии или в сочетании с ГК для перорального приема и/или внутривенного введения при отсутствии активного артрита | С |
| 18 | Выполнено назначение анакинры** при активном артрите детям с массой тела ≥ 50 кг - в дозе 100 мг/сут. подкожно ежедневно; детям с массой тела <50 кг – в дозе 1-2 мг/кг/сут. подкожно ежедневно в сочетании с метотрексатом** или #лефлуномидом**, в сочетании или без с ГК для перорального приема и/или внутривенного введения при наличии активного артрита | С |
| 19 | Выполнено переключение на генно-инженерный биологический препарат с другим механизмом действия при недостижении пациентом 50% улучшения по критериям АКРпеди через 3 мес. или стадии неактивной болезни по критериям C. Wallace – через 6 мес., или на любом этапе лечения при персистировании лихорадки, или нарастании активности болезни на фоне монотерапии тоцилизумабом** или канакинумабом**, или анакинрой**, или в сочетании с метотрексатом**, или с #лефлуномидом** | С |
| 20 | Выполнено переключение на генно-инженерный биологический препарат с другим механизмом действия на любом этапе лечения при непереносимости тоцилизумаба** или канакинумаба**, или анакинры** | С |
| 21 | Выполнено назначение канакинумаба** в дозе 4 мг/кг/введение подкожно 1 раз в 4 нед. или анакинры** детям с массой тела ≥ 50 кг - в дозе 100 мг/сут. подкожно ежедневно; детям с массой тела <50 кг – в дозе 1-2 мг/кг/сут. подкожно ежедневно в сочетании или без метотрексата** или #лефлуномида** при неэффективности и/или непереносимости тоцилизумаба** | С |
| 22 | Выполнено назначение тоцилизумаба** у детей с массой тела ≥ 30 кг - в дозе 8 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 2 нед. или в дозе 162 мг подкожно 1 раз в нед.; у детей с массой тела <30 кг – в дозе 12 мг/кг/введение внутривенно или 162 мг подкожно 1 раз в 2 нед. в сочетани или без метотрексата** или #лефлуномида** при неэффективности и/или непереносимости канакинумаба** или анакинры** | С, С |
| 23 | | С,С |
| 24 | Выполнено назначение #ритуксимаба** в комбинации с #ко-тримоксазолом** в дозе 5 мг/кг по триметоприму перорально 3 раза в неделю или ежедневно | С |
| 25 | | А,С |
| 26 | Выполнено назначение #адалимумаба** детям ≥ 2 лет с массой тела 15–30 кг – в дозе 20 мг; с массой тела>30 кг – в дозе 40 мг подкожно 1 раз в 2 нед. или #этанерцепта** в дозе 0,2-0,4 мг/кг/введение 2 раза в нед. или 0,8 мг/кг/введение 1 раз в нед., или #голимумаба** детям ≥ 2 лет в дозе 30 мг/м 2; ≥40 кг (максимально 50 мг) подкожно 1 раз в 4 нед. в комбинации с метотрексатом** или #лефлуномидом**, или в качестве монотерапии | С |
| 27 | Выполнено дополнительное назначение #тофацитиниба** в дозе 2,5-5 мг 2 раза/сут. перорально пациентам при рефрактерном течении сЮА (с активными системными проявлениями и/или артритом) в комбинации с тоцилизумабом** или канакинумабом**, или анакинрой** или ингибиторами фактора некроза опухоли альфа (ФНО-альфа) в сочетании или без метотрексата** или #лефлуномида** | В,С |
| 28 | Выполнено назначение #упадацитиниба** пациентам старше 12 лет, с массой тела ≥40 кг в дозе 15 мг/сут. перорально при рефрактерном течении сЮА (с активными системными проявлениями и/или артритом) на фоне терапии тоцилизумабом** или канакинумабом**, или анакинрой**, или ингибиторами фактора некроза опухоли альфа (ФНО-альфа) в сочетании или без метотрексатом** или без #лефлуномидом** | C,С |
| 29 | | В, С |
| 30 | Выполнен контроль эффективности любого лекарственного препарата, применяемого для патогенетической терапии через 3 и 6, далее каждые 6 месяцев терапии (препарат эффективен при достижении 50% улучшения по критериям АКРпеди через 3 мес. или стадии неактивной болезни через 6 мес, или ремиссии через 12 мес. по критериям C. Wallace) | C |
| 31 | Выполнена коррекция терапии (переключение препаратов) до достижения эффективности или минимальной/низкой активности болезни у пациентов с длительно текущим заболеванием вне зависимости от применяемого препарата | C |
| 32 | Выполнено переключение на другой селективный иммунодепрессант (блокатор янус-киназ) и/или дженерник исключительно по медицинским показаниям; не выполнено автоматическое переключение с целью сохранения ремиссии заболевания и предотвращение развития нежелательных явлений | C |
| 33 | Выполнено переключение на другой генно-инженерный биологический препарат и/или биоаналог исключительно по медицинским показаниям; не выполнено автоматическое переключение с целью сохранения ремиссии заболевания, предотвращения формирования нейтрализующих антител и развития нежелательных явлений | C |