Мукополисахаридоз тип I

5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики

Пациенты с МПС I являются группой риска по развитию инфекционных заболеваний, в т.ч. в связи с высоким риском развития интеркуррентных инфекций, аспирационной пневмонии [46, 47]. Данных о противопоказаниях для плановой вакцинации по национальному календарю прививок у пациентов с МПС I нет [46, 48, 49].

Рекомендовано пациентам с МПС I проведение вакцинации в соответствии с национальным календарем профилактических прививок и календарем прививок по эпидемическим показаниям с целью предотвращения/уменьшения вероятности тяжелого (осложненного) течения инфекций, с учетом периода заболевания и получаемой терапии [48, 49, 50, 51, 52]

Комментарии: Пациентам с МПС I следует вводить вакцины, при этом необходимо учитывать риск метаболической декомпенсации для ее предотвращения [48]. Несмотря на редкость и тяжесть заболевания, следует помнить, что вакцинировать пациентов с МПС I обязательно, так как прививки помогают предотвратить развитие острых респираторных заболеваний, в первую очередь, необходима вакцинация против пневмококковой инфекции и гриппа [49].

5.2 Пренатальная диагностика МПС I

Рекомендуется консультация врача-генетика после установления диагноза МПС I пациенту или его официальным представителям, с целью разъяснений генетического риска, обсуждения возможностей пренатальной и преимплантационной диагностики [2, 6].

Рекомендуется проведение пренатальной диагностики для любой последующей беременности в семьях, отягощенных хотя бы одним случаем МПС I, но в случае легких форм болезни, решение о ее проведении должно быть принято после подробного обсуждения с семьей всех рисков [1,2].