только для медицинских специалистов

Консультант врача

Электронная медицинская библиотека

Раздел 10 / 10
Страница 12 / 13

Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях

Внимание! Часть функций, например, копирование текста к себе в конспект, озвучивание и т.д. могут быть доступны только в режиме постраничного просмотра.Режим постраничного просмотра
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Приложение Г11 Критерии клинико-гематологического ответа при лечении ПМФ (ПМФ, пост-ИП МФ, пост-ЭТ МФ)

Критерий
Полный ответ
Частичный ответ
Прогрессия
Симптомы интоксикации
Отсутствие симптомов
 
Появление симптомов
Селезенка
Не пальпируется
Уменьшение размеров селезенки ≥50% при размерах ≤10 см ниже реберной дуги или снижение размеров селезенки ≥30% при размерах ≥10 см ниже реберной дуги
Увеличение размеров селезенки ≥50% при размерах ≤10 см ниже реберной дуги или увеличение размеров селезенки ≥30% при размерах ≥10 см ниже реберной дуги
Гемоглобин
≥120 г/л; для пациентов со стабильным Hb>110 г/л не нуждающихся в гемотрансфузиях
Увеличение Hb≥20г/л, но ≤120г/л при отсутствии зависимости от трансфузий или снижение потребности ≥50% в трансфузиях
Снижение Hb≥20г/л или возникновение зависимости от трансфузий
Или повышение потребности ≥50% в трансфузиях для пациентов, нуждающихся в гемотрансфузиях
Лейкоциты
4 – 10 х 109/л
Снижение ≥50% без нормализации при лейкоцитозе >20 х 109/л
или повышение более чем на 1 х 109/л без нормализации при лейкопении <4 х 109/л
Повышение выше нормы или снижение ниже нормы, не связанное с терапией
Тромбоциты
150 – 450 х 109/л
Снижение ≥50% без нормализации при тромбоцитозе >800х109/л
или повышение ≥50х109/л без нормализации при тромбоцитопении <100х109/л
Повышение выше нормы или снижение ниже нормы, не связанное с терапией

Приложение Г12 Частота динамического обследования пациентов с миелопролиферативными заболеваниями (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз)

Исследование
Периодичность мониторинга
Сбор анамнеза и жалоб при заболеваниях органов кроветворения и крови
При первичном обращении пациента
Визуальный осмотр терапевтический, пальпация терапевтическая, аускультация терапевтическая
При каждом обращении
Опросник МПН10
Еженедельно (пациент заполняет опросник самостоятельно)
Общий (клинический) анализ крови (с дифференциальным подсчетом клеток крови, исследованием морфологии, определением СОЭ), просмотр мазка крови для анализа аномалий морфологии эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов
На момент установления диагноза, затем не реже 1 раза в три месяца или чаще в соответствии с уровнем тромбоцитов, лейкоцитов, гемоглобина
Исследование уровня мочевой кислоты в крови, определение активности лактатдегидрогеназы в крови, исследование уровня С-реактивного белка в сыворотке крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови
На момент установления диагноза, затем не реже 1 раза в 6 месяцев при наблюдении, не реже 1 раза в три месяца при циторедуктивной терапии
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза). Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или плазме.
На момент установления диагноза. Далее - по клиническим показаниям
Молекулярно-генетическое исследование мутаций в генах F2, F5
Однократно в случае тромботических событий в анамнезе, отягощенном семейном анамнезе
Исследование уровня ферритина в крови, исследование уровня железа сыворотки крови
C диагностической целью, затем при развитии анемии, снижении уровня гемоглобина на 20 г/л от исходного уровня, при появлении клинических признаков тканевого дефицита железа.
Уровень эритропоэтина крови
Для верификации диагноза, а также при наблюдении – в случае развития анемии
Молекулярно-генетическое исследование маркеров Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (мутации в генах Jak2, MPL и CALR)
На момент установления диагноза.
Молекулярно-генетическое исследование мутаций в 12 экзоне гена JAK2 в крови методом секвенирования
На момент установления диагноза только при отсутствии мутации V617F гена JAK2.
Молекулярно-генетическое исследование точечных мутаций гена bcr-abl (химерный ген, образованный слиянием области кластера разрывов на 22 хромосоме и гена тирозин-киназы Абельсона на 9 хромосоме)
При проведении дифференциальной диагностики с хроническим миелоидным лейкозом.
Молекулярно-генетическое исследование мутаций в генах ASXL1, EZH2, TET2, SRSF2, SF3B1, молекулярно – генетическое исследование мутаций в гене IDH1 в биопсийном (операционном) материале. Молекулярно – генетическое исследование мутаций в гене IDH2  в биопсийном (операционном) материале
Однократно при принятии решения о проведении алло-ТГСК
Цитогенетическое исследование (кариотип) костного мозга
Однократно при принятии решения о проведении алло-ТГСК
Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) иммуноферментным методом (ИФА) в крови) или определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в нетрепонемных тестах (RPR, РМП) (качественное и полуколичественное исследование) в сыворотке крови;
антитела к ВИЧ (определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови; определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови;
исследования на вирусные гепатиты В и С – определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови и определение антигена вируса гепатита C (Hepatitis C virus) в крови.
Перед проведением инвазивных манипуляций
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное), ультразвуковое исследование почек и надпочечников, ультразвуковое исследование лимфатических узлов (одна анатомическая зона)
На момент установления диагноза, затем не реже 1 раза в год, дополнительно по клиническим показаниям
Дуплексное сканирование нижней полой вены и вен портальной системы пациентам с МПН
При подозрении на тромбоз воротной вены, ветвей воротной вены, селезеночной вены, верхней брыжеечной вены. При подтверждении тромбоза – не реже 1 раза в 12 месяцев, чаще – по клиническим показаниям.
Дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий с цветным допплеровским картированием кровотока
В случае цефалгического синдрома. При выявлении атеросклеротического поражения сосудов – не реже 1 раза в 12 месяцев, чаще – по клиническим показаниям.
Получение гистологического препарата костного мозга (трепанобиопсия гребня подвздошной кости) с патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов для выявления ретикулиновых и коллагеновых волокон
При установлении диагноза, далее при появлении признаков, свидетельствующих о прогрессировании заболевания (анемия, развитие лейкоцитоза, сдвига влево в лейкоцитарной формуле, повышение активности ЛДГ, появление спленомегалии).
Компьютерная томография органов брюшной полости с двойным контрастированием, описание и интерпретация компьютерных томограмм или магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастированием, описание и интерпретация магнитно-резонансных томограмм
При подозрении на тромбоз в сосудах портальной системы, инфаркт селезенки. При подтверждении тромбоза – не реже 1 раза в 12 месяцев, чаще – по клиническим показаниям.
Эзофагогастродуоденоскопия
Однократно при спленомегалии для исключения наличия варикозного расширения вен.
Регистрация электрокардиограммы, расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных, эхокардиография
Перед проведением медикаментозного лечения, при смене терапии.