Неонатальный холестаз

2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

Критерии установления диагноза/состояния:

Синдром холестаза вне зависимости от этиологии может быть установлен на основании повышения прямого билирубина более чем на 20% от уровня общего или более 17 мкмоль/л у детей первых 7 суток жизни в сочетании с повышением активности щелочной фосфатазы (ЩФ), гамма-глутамилтрансферазы (ГГТ), холестерина и желчных кислот.

Диагноз «неонатальный холестаз», являющийся осложнением тяжелой внепеченочной патологии, устанавливают при выявлении предрасполагающих к его развитию факторов и исключения болезней печени и желчных протоков.

2.1 Жалобы и анамнез

Рекомендуется провести сбор анамнеза и жалоб при заболеваниях печени и желчевыводящих путей всем пациентам с целью выявления характерных для синдрома холестаза признаков [36].

Комментарии: у родителей могут быть жалобы на желтуху, обесцвеченный стул, малую прибавку в весе и росте, срыгивания у ребенка.

Рекомендуется провести анализ наследственного анамнеза всем пациентам с целью выявления сходных случаев заболевания у родственников [37].

Комментарии: при сборе анамнеза необходимо обратить внимание на наличие отягощенного семейного анамнеза (родственный брак, сходные случаи заболевания у родных братьев и сестер); наличие родственников с патологией печени, почечной недостаточностью, а также случаи гибели от печеночной недостаточности в семье.

Рекомендуется провести сбор анамнеза и жалоб терапевтический всем пациентам с целью выявления особенностей течения патологического процесса [36].

Комментарии: у пациентов с синдромом холестаза в дебюте следует отметить сроки появления желтухи, обесцвеченного стула, гепатомегалии и спленомегалии. При сборе анамнеза выявляют патологические состояния перинатального периода и терапевтические воздействия, способствующие нарушению экскреторной функции печени.