У новорожденных с транзиторным холестазом общими подходами к терапии являются: адекватное лечение основного заболевания, исключение или ограничение потенциально гепатотоксичных лекарств и препаратов крови, раннее начало энтерального питания, а также желчегонная терапия. При выборе желчегонной терапии необходимо учитывать морфофункциональные особенности гепатобилиарной системы у новорождённых, включающие высокий уровень синтеза первичных жёлчных кислот и незрелость экскреторных механизмов.
Комментарии: дефицит жирорастворимых витаминов из-за стеатореи часто встречается при хроническом холестазе. К ним относятся витамины А, D, Е и К. Большинству пациентов с синдромом холестаза требуется добавление одного или более из этих жирорастворимых витаминов. Дефицит витамина Е может привести к неврологическим симптомам, включая периферическую нейропатию, мозжечковую атаксию, дегенерацию периферических аксонов и задних столбовых нейронов. Дефицит витамина А может привести к глазным заболеваниям, включая гемералопию, высыхание или изъязвление роговицы, ретинопатию и, в конечном итоге, к слепоте. Описаны ксерофтальмии и кератомаляции вследствие дефицита витамина А у ребенка с СА. Витамин К необходим для синтеза нескольких факторов свертывания крови, включая факторы II, VII, IX и X. Препараты группы Витамин К (код АТХ B02BA) обычно назначаются перорально, хотя пациентам с тяжелым холестазом может потребоваться парентеральное введение. Одновременное введение водорастворимого витамина Е (код АТХ A11HA) с витамином D и его аналогами (код АТХ A11CC) может увеличивать всасывание витамина D [79,85].
Жирорастворимые витамины назначаются при длительности холестаза более 10 дней, в следующих дозировках:
Колекальциферол**(код АТХ A11CC) перорально 1000-2500 МЕ/сутки длительностью не менее 1 месяца. Коррекция дозы проводится под контролем исследования уровня 1,25-OH витамина Д в крови.
#Ретинол** (код АТХ A11CA) перорально 3000-10000 МЕ/сутки [4].
Витамин Е (код АТХ A11HA) перорально 50 мг/сутки, если масса тела больше 1 кг, 25 мг/сутки если масса тела меньше 1 кг.
Группа Витамин K (код АТХ В02ВА) [4,12,86–93]:
#Фитоменадион (код АТХ В02ВА01) 1% эмульсия. Режим назначения профилактической дозы варьирует от 1 мг/кг раз в неделю у детей массой тела менее 5 кг до 2,5 – 5,0 мг от 1 до 3 раз в неделю или 10 мг 1 раз в 2 недели у детей массой тела более 5 кг. Доза и кратность профилактики подбирается индивидуально в зависимости от результатов коагулограммы и в тяжелых случаях может доходить до ежедневного приема. При наличии холестаза или синдрома мальабсорбции целесообразно парентеральное введение препаратов группы витамина К (код АТХ В02ВА). При отсутствии #фитоменадиона (код АТХ В02ВА01) допустимо использовать #менадиона натрия бисульфит** (код АТХ B02BA02) 1% раствор. Необходимо учитывать, что его действие начнется через 8-24 часа после введения.