Без адекватного оттока желчи желчные кислоты не могут нормально секретироваться в просвет кишечника. Соли желчных кислот являются необходимым компонентом мицеллообразования в просвете тонкой кишки. Мицеллы позволяют поглощать нерастворимые молекулы, включая большинство липидов и жирорастворимых витаминов. При синдроме холестаза секреция желчных солей снижена, что приводит к неэффективному всасыванию жира. Нарушение всасывания из-за холестаза может привести к задержке роста, потере веса и дефициту жирорастворимых витаминов, включая витамин А, витамин D, витамин Е и витамин К [78–81].
Комментарии: в условиях мальабсорбции жиров при синдроме холестаза важным компонентом лечебного питания являются среднецепочечные триглицериды. Среднецепочечные триглицериды (СЦТ) обладают большей водорастворимостью, абсорбируются в желудке и тонкой кишке без участия желчных кислот. Оптимальная доля общих липидов в качестве СЦТ составляет от 30 до 50%. Следует избегать более высокого содержания СЦТ в рационе (>80%) без адекватного добавления полиненасыщенных жирных кислот (ПНЖК), т.к. это может привести к дефициту незаменимых жирных кислот (НЖК). ПНЖК также являются предшественниками эйкозаноидов, которые улучшают иммунную функцию, уменьшают системное воспаление и участвуют в агрегации тромбоцитов. Дефицит ПНЖК и олигоненасыщенных жирных кислот (ОНЖК) может быть результатом низкого потребления, нарушения переваривания/мальабсорбции жиров и неэффективного удлинения предшественников ОНЖК. Дефицит также может быть ятрогенным, если в рационе очень много СЦТ и мало ДЦТ.
Развитие холестаза, обусловленного внепечёночной перинатальной патологией, чаще наблюдают у недоношенных, и в том числе глубоко недоношенных детей, в связи с чем при выборе лечебного питания необходимо учитывать следующие составляющие:
- степень выраженности и длительность холестаза;
- гестационный и постнатальный возраст ребёнка;
- нарушение расщепления и всасывания других компонентов, в том числе белков и углеводов.
У детей с тяжёлой перинатальной патологией можно наблюдать нарушение процессов всасывания белков и углеводов, что наряду с синдромом мальабсорбции жиров, вследствие холестаза, служит показанием для использования соответствующего лечебного питания. В данном случае целесообразно применять смесь на основе белкового гидролизата, не содержащую лактозу, в состав которой входит 50% среднецепочечных триглицеридов. У недоношенных детей, и особенно глубоко недоношенных показано назначение смесей, предназначенных для вскармливания недоношенных детей (пре формулы), обогащенных среднецепочечными триглицеридами. Следует отметить отсутствие противопоказаний к использованию грудного молока. Вместе с тем только грудное вскармливание не может обеспечить потребность ребёнка в основных ингредиентах и, прежде всего, в жировом компоненте, в связи с чем целесообразно комбинировать грудное молоко с лечебной смесью под контролем динамики веса.
Рекомендуется использование молочной смеси - специализированного продукта диетического лечебного питания для детей с рождения и взрослых при дефектах окисления длинноцепочных жирных кислот, хилотораксе и лимфангиэктазии "Monogen" ("Моноген") (при нарушении обмена жирных кислот)**** в объеме 1/3-1/2 суточного рациона.