1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Общепринятой классификации заболевания не существует. В настоящее время выделяют следующие клинические формы [1,2].
Диффузная кожная склеродермия. Характеризуется обширным и быстро прогрессирующим уплотнением кожи, сопровождающимся поражением внутренних органов – легких, сердца и почек.
Лимитированная кожная склеродермия (один из вариантов – CREST-синдром). Характеризуется ограниченным и прогрессирующим уплотнением кожи дистальных отделов конечностей, которое может сопровождаться поражением легких, легочной артериальной гипертензией или мальабсорбцией.
У взрослых пациентов с СС выделяют также склеродермию без склеродермы. В настоящее время ее рассматривают как вариант лимитированной кожной склеродермии, а не как самостоятельную форму заболевания. Это крайне редкая патология (около 2% случаев), при которой в патологический процесс вовлечены только внутренние органы.
Перекрестные формы (overlap syndromes) – сочетание у больного двух нозологически самостоятельных заболеваний, удовлетворяющих существующим критериям их диагноза. Типично сочетание СС с другими системными заболеваниями соединительной ткани такими, как СКВ, дерматомиозит и др.
Выделяют следующие степени активности СС [1,2]:
- Высокая степень (III степень) – преобладают экссудативные, острые и подострые, интерстициальные и сосудистые проявления в виде плотного отека кожи, эритемы и капилляритов, экссудативного полиартрита, плеврита, интерстициальной пневмонии, миокардита, эзофагита и/или дуоденита, почечной патологии (острая склеродермическая нефропатия) и др. Наблюдается: повышение СОЭ, CРБ, гипергаммаглобулинемия, снижение компонентов комплемента.
- Средняя/умеренная (II степень) – фиброзные изменения различной локализации с преобладанием пролиферации: индурация кожи, индуративно-пролиферативный полиартрит, адгезивный плеврит, кардиосклероз, склеродермический эзофагит, дуоденит, субклиническая нефропатия и др.
- Низкая (I степень) – преимущественно функциональные, дистрофические и склеротические изменения различной локализации, сосудистые расстройства.
Индексы активности
В настоящее время для оценки степени тяжести ювенильного системного склероза у пациентов в возрасте младше 18 лет разработана единственная специализированная шкала — шкала тяжести ювенильного системного склероза (The Juvenile Systemic Sclerosis Score (J4S)), которая адаптирована на основе шкалы тяжести склеродермии у взрослых — шкалы тяжести Медсгера. Валидация шкалы проведена на небольшой когорте пациентов и требует дальнейшей валидации для применения в реальной клинической практике. Используется в клинических исследованиях [7].
Специализированных индексов активности заболевания и ответов на терапию у пациентов с системным склерозом младше 18 лет не разработано [7].
Для оценки состояния пациента возможно применение [1,2,7,8]:
- оценки активности болезни врачом по 100-миллиметровой визуальной аналоговой шкале (ВАШ);
- оценка активности болезни родителем пациента/пациентом по 100-миллиметровой визуальной аналоговой шкале (ВАШ);
- индекс функциональной недостаточности пациентов по опроснику CHAQ (Childhood Health Assessment Questionnaire).
Содержание опросников представлено в Приложениях Г1-Г3.