Системный склероз

3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения

Рекомендуется назначение патогенетической терапии всем пациентам после проведения диагностики, в том числе дифференциальной диагностики, и установления/подтверждения диагноза СС, в условиях ревматологического стационара [1,2].

Рекомендуется проведение переключения на другой селективный иммунодепрессант (ингибитор янус-киназ) и/или дженерник исключительно по медицинским показаниям; не рекомендуется автоматическое переключение с целью сохранения ремиссии заболевания и предотвращения развития нежелательных явлений [163–165].

Рекомендуется переключение на другой генно-инженерный биологический препарат и/или биоаналог исключительно по медицинским показаниям; не рекомендуется автоматическое переключение с целью сохранения ремиссии заболевания, предотвращения формирования нейтрализующих антител и развития нежелательных явлений [163–165].

Комментарии: в настоящее время зарегистрированы биоаналоги (биосимиляры) ингибиторов фактора некроза опухоли альфа (ФНО-альфа) анти-ФНО, а также дженерики ингибиторов янус-киназ, которые эквивалентны им по строению. Часть из этих препаратов в клинических испытаниях у взрослых пациентов показали схожую с оригинальными препаратами эффективность [166]. Оригинальный иммунодепрессант и/или селективный иммунодепрессант, и/или ГИБП не могут автоматически заменяться на дженерик и биоаналог. Замена препаратов может осуществляться только на основе консенсуса лечащего врача, инициировавшего терапию иммунодепрессантом и/или селективным иммунодепрессантом, и/или ГИБП, после получения информированного согласия родителей и детей старше 15 лет.

Рекомендуется коррекция терапии (переключение препаратов) до достижения эффективности или минимальной/низкой активности болезни у пациентов с длительно текущим заболеванием вне зависимости от применяемого препарата [1,2,36].

3.1 Консервативное лечение

Рекомендуется назначение только НПВП (М01А) у пациентов с неустановленным диагнозом СС с целью купирования лихорадки и болевого синдрома на этапе обследования [1,2,36,167,168].

Рекомендуется назначение НПВП (М01А) с целью купирования лихорадки и болевого синдрома у пациентов с установленным диагнозом СС [1,2,36,167,168].

Рекомендуется назначение диклофенака** (M01AB) детям старше 6 лет в дозе 0,5–3 мг/кг/сут. или ^#нимесулида (M01AX) детям старше 2 лет в дозе 1,5 мг/кг в 2–3 приема, (не более 5 мг/кг/сут.), детям старше 12 лет в дозе 3–5 мг/кг/сут. или мелоксикама (M01AC) детям старше 2 лет в дозе 0,125 мг/кг/сут. и детям старше 15 лет в дозе 7,5–15 мг/сут., или ибупрофена** (М01АЕ01) детям старше 3 мес., до 30 мг/кг/сут. в 3–4 приема с целью достижения противовоспалительного, обезболивающего и жаропонижающего эффекта [1,169–172].

Не рекомендуется назначение ГК (Н02АВ) перорально и/или внутривенно, и/или внутрисуставно, и/или иммунодепрессантов (^#метотрексата**, ^#микофенолата мофетила**, ^#циклоспорина**, ^#азатиоприна**, ^#циклофосфамида**), и/или ГИБП (^#абатацепта** или ^#ритуксимаба** или ^#тоцилизумаба**) и/или ^#тофацитиниба** и/или ^#упадацитиниба** до завершения полного лабораторно-инструментального обследования, исключения онкологических и онко-гематологических заболеваний и установления диагноза СС (см. разделы 2, 3) [1,2].

Комментарии: применение ГК, иммунодепрессантов (метотрексата**, ^#микофенолата мофетила**, циклоспорина**, азатиоприна**, циклофосфамида**), ГИБП (^#абатацепта** или ^#ритуксимаба** или ^#тоцилизумаба**) и/или ^#тофацитиниба** и/или ^#упадацитиниба**, при онкологических и онко-гематологических заболеваниях, протекающих под маской СС, значительно затруднит в дальнейшем верификацию диагноза, так как они обладают выраженным иммуносупрессивным эффектом, нивелируют клиническую и морфологическую картину злокачественных новообразований.

Рекомендуется назначение ГК ^#преднизолона^** (Н02АВ) или ^#метилпреднизолона^** (Н02АВ) для перорального приема в дозе 0,5−1 мг/кг/сут. до достижения явного клинического эффекта (в течение 1–3 мес. и более) с последующим постепенным снижением до поддерживающей (0,1-0,2 мг/кг/сут.) всем пациентам с активным СС (прогрессирующим диффузным поражением кожи, явными клиническими признаками воспалительной активности (серозит, миозит, интерстициальное поражение легких, рефрактерный синовит и/или теносиновит)) с целью индукции ремиссии СС [36,115,173,174].

Комментарии: при стойкой стабилизации состояния возможна полная отмена ГК, особенно при применении иммунодепрессантов. Большие дозы ГК (> 0,3 мг/кг/сут.) могут провоцировать развитие острой склеродермической почки, особенно при диффузной форме.

Рекомендуется проведение пульс-терапии ^#метилпреднизолоном** (H02AB) в дозе 10–30 мг/кг/введение внутривенно в течение 3, при необходимости 5 дней подряд при высокой активности СС и/или опасных для жизни системных проявлениях с целью достижения быстрого противовоспалительного эффекта [1,2,175].

Комментарии: пульс-терапия ^#метилпреднизолоном** (H02AB) назначаются по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей старше 15 лет.

Рекомендуется назначение ^#метотрексата^** (L01BA) в дозе 15 мг/м² поверхности тела 1 раз в нед. подкожно или ^#микофенолата мофетила^** (L04АA) в суточной дозе 1000-1500 мг/м²/сут, разделенной на 2 приема со средней разовой дозой 600 мг/м² (максимальная доза 1500 мг 2 раза в день) перорально пациентам с поражением кожи, особенно в ранней стадии, миопатическим и суставным синдромами в сочетании (или без) ГК для перорального приема с целью индукции ремиссии СС [36,137,173,176–179].